Salute e malattia
iperplasia surrenalica congenita , o CAH , è una sindrome del sistema surrenale che è ereditaria . La sindrome è causata da una mutazione genetica che previene la produzione di enzimi degli ormoni surrenali . Classica CAH si verifica durante l'infanzia , mentre la forma non classica della sindrome è più mite , più comune e si verifica a qualsiasi età e , nelle donne, permane fino a dopo la menopausa . Non classici CAH
pazienti con esperienza di non -classico CAH solo un deficit enzimatico parziale , il che significa una migliore produzione di cortisolo e di aldosterone . A differenza dei classici CAH , questi pazienti non avvertono la "crisi" surrenale che è noto per essere presenti nella forma classica . Sono anche maggiormente in grado , con il trattamento , per tenere sotto controllo la sindrome ragionevole.
Trattamento nelle donne
donne con non -classico CAH sono trattati con un glucocorticoide tale come prednisone o desametasone . Poiché la sindrome provoca una carenza di aldosterone , i pazienti sono dati fludrocortisone , che imita l' aldosterone mancante e favorisce la ritenzione di sale. Essi sono anche incoraggiati a mangiare una dieta salata . Contraccettivi orali o terapia antiandrogeno possono prevenire l'acne e irsutismo . Nessun ulteriore trattamento è raccomandato per le donne in menopausa o di età post- menopausale .
Densità minerale ossea
causa del trattamento a lungo termine con glucocorticoidi , così come la carenza di sale, le donne possono essere ad aumentato rischio di una riduzione della densità minerale ossea . I pazienti con non-classico CAH , in particolare quelli della menopausa o post- menopausa di età , dovrebbero essere sottoposti a regolari scansioni di densità ossea al fine di garantire che la densità minerale ossea sia adeguatamente mantenuto .
Condizioni mediche