Sferocitosi Cause

Sferocitosi è una forma di anemia emolitica , una malattia in cui il corpo distrugge le proprie cellule rosse del sangue , la loro rimozione dal sangue prematuramente . Ci sono due tipi fondamentali di sferocitosi , ereditarie ed acquisite . Sia come risultato la produzione di globuli rossi anormali e sono trattati in modo simile . Il disturbo

Sferocitosi è una malattia del sangue che si caratterizza per la produzione di globuli rossi a forma di anomalo. Globuli rossi normali hanno la forma di un tubo interno di sorta , anche se sono concave , anziché cava , nel centro . Quando una persona ha sferocitosi , la membrana che ricopre i globuli rossi è difettoso , causando le cellule a forma sferica , piuttosto che curve dentro le celle con questo modulo sono insolitamente fragile , ma ancora sono in grado di funzionare all'interno del sistema circolatorio . È solo quando raggiungono la milza che i problemi cominciano a svilupparsi . La milza non è in grado di riconoscere i malformati globuli rossi e quindi li distrugge . Questo processo riduce l'apporto di sangue rosso disponibile all'interno del corpo e in grado di produrre una serie di sintomi fastidiosi quali affaticamento, calcoli biliari , ittero , aritmie , ingrossamento del cuore e insufficienza cardiaca .
Genetics

sferocitosi ereditaria è genetica . Ciò significa che è passato alla prole dai genitori . Causato da un gene recessivo , molti genitori non sono neanche a conoscenza che portano il difetto finché i bambini a sviluppare la malattia . La forma ereditaria di questa malattia è caratterizzata da una carenza di spettrina . Spettrina è una delle proteine ​​centrali presenti sul lato interno della membrana di un globulo rosso . La sua funzione principale è quella di costruire e mantenere la forma del citoscheletro della cellula . Senza una quantità sufficiente di spectrina , la forma della cellula diventa distorta conseguente sferocitosi . Sferocitosi ereditaria è la forma più comune di anemia emolitica trovato nelle popolazioni di origine nord-europea , ma può essere trovato in una certa misura tra tutti i gruppi etnici .
Ambiente

Sferocitosi non è sempre ereditata. In determinate circostanze , una persona che è nata con normali globuli rossi può iniziare a produrre quelli anomali . Per esempio , le persone che prendono determinati farmaci antimalarici per un periodo di tempo prolungato o che hanno inconsapevolmente ingerito naftalene può essere per fabbricare globuli rossi sferici come risultato dell'esposizione a tossine . In situazioni come queste , sferocitosi sviluppa come un disordine acquisito .
Canta e sintomi

Una persona con sferocitosi può presentare un notevole ingiallimento degli occhi e sviluppare un giallo il tono della pelle . Essi possono anche visualizzare un pallore malsano o colore chiaro e una generale mancanza di pigmento nelle membrane mucose o zone con pelle molto sottile , come le labbra . Inoltre , mentre non sarà evidente per la persona media , un medico sarà generalmente in grado di rilevare la presenza di un ingrossamento della milza . Il disturbo può svilupparsi gradualmente o bruscamente ed i sintomi possono variare di espressione da lieve a critica .
Outlook

Il trattamento dato a un paziente sferocitosi dipenderà dalla gravità della i sintomi . Nella maggior parte dei casi la malattia può essere trattata e controllata con successo . I casi lievi possono richiedere alcun trattamento aggiuntivo oltre monitoraggio frequente . Casi gravi richiedono l' asportazione della milza e possibili trasfusioni di globuli rossi . Tuttavia , una volta che la milza è stata rimossa , molti pazienti ritornano al loro normale stato di salute . Le cellule del sangue anomale sono ancora in circolazione nel loro sistema , ma le complicazioni create dalla milza attaccarli sono stati risolti .