LCA malattie degli occhi

amaurosi congenita di Leber ( LCA) è una malattia oculare ereditaria caratterizzata da una visione molto ridotto alla nascita . Le retine appaiono normali durante l'esame fisico, ma i test che misurano la funzione visiva rilevano poca attività nella retina . Primi segni

I primi segni della malattia dell'occhio LCA solito diventano evidenti ai genitori entro primi mesi di vita del bambino . Egli mostra la mancanza di reattività visiva , senza meta movimenti oculari erranti e nistagmo , che sembra gli occhi scatti avanti e indietro .
Altri effetti

bambini con LCA hanno spesso profonde - set occhi e può strofinare su di loro con un pugno o con le dita . Questi bambini mostrano sensibilità alla luce e scarsa capacità di monitoraggio .
Acuity

Vision solito non si deteriora molto di più. Acuity in genere si limita alla capacità di contare le dita , individuare qualche movimento e vedere luci .
Disturbi di accompagnamento

Alcuni bambini con LCA hanno anche disturbi del sistema nervoso centrale , tra cui l'epilessia e insufficienza abilità motoria . Altri disturbi associati alla LCA malattia oculare includono scheletrico , muscolare , cuore, orecchio e problemi renali . Tuttavia , la maggior parte dei bambini con LCA hanno intelligenza normale .
Frequenza

LCA si verifica in circa 3 su 100.000 nascite , secondo l' American Association for Pediatric Ophthalmology e Strabismo ( AAPOS ) . LCA rappresenta circa il 10 per cento dei casi di cecità congenita o una visione fortemente ridotto .