Dieta con proteine ​​per le persone con PKU

Fenilchetonuria ( PKU ) è una malattia genetica del metabolismo degli aminoacidi , che coinvolge in particolare trasformazione metabolica del aminoacido fenilalanina . Sia a causa di una perdita di valore , la carenza o totale assenza della fenilalanina idrossilasi - enzima che normalmente converte la fenilalanina in tirosina - fenilalanina dieta eccesso si accumula nei tessuti , provocando danni profondi al corpo , in particolare il sistema nervoso . L'aspetto critico nella gestione della PKU è stretta aderenza ad una dieta a basso contenuto di fenilalanina . Protein Foods e PKU

Al fine di mantenere bassi livelli ematici di fenilalanina , è indispensabile evitare tutti gli alimenti che sono ricchi di proteine ​​, in quanto questi contengono intrinsecamente grandi quantità di aminoacidi colposo . Latte e altri prodotti lattiero-caseari , carne, pesce , pollo , uova, fagioli e noci dovrebbero essere completamente eliminati . Naturalmente, ci sono altre fonti di fenilalanina come piselli , cioccolato , pasta , pane, alcuni tipi di frutta e verdura e il dolcificante artificiale aspartame , solo per citarne alcuni. E 'fondamentale lavorare a stretto contatto con un medico ed un dietista per determinare il limite di sicurezza per l'assunzione di fenilalanina e conoscere con precisione quali sono consentiti gli alimenti e in che quantità ogni giorno .
Dieta
< p > causa delle numerose restrizioni dietetiche , gli individui affetti da PKU non sono in grado di ottenere una nutrizione adeguata dal cibo . PKU non altera esigenze nutrizionali ed energetici , questi rimangono le stesse in individui sani . Per provvedere ai bisogni nutrizionali , alimenti medici appositamente formulati costituiscono la parte predominante della dieta . Queste formule offrono l'intero gruppo di L-amminoacidi , ad eccezione di fenilalanina , che è del tutto assente . Formula /alimento medico è la fonte primaria di proteine ​​per quelli con PKU . Alcune varietà possono anche contenere carboidrati e grassi , nonché una serie di vitamine e minerali . A seconda del profilo nutrizionale della formula prescelta , si può essere completata con l'aggiunta di selezionare gli alimenti per soddisfare le esigenze quotidiane .

Proprio come fonti esterne di fenilalanina elevare i suoi livelli nel sangue , proteine ​​o energia carenza può fare altrettanto , a causa di catabolismo tissutale conseguente e successiva liberazione di fenilalanina . È quindi essenziale per mantenere l'assunzione formula coerente e bilancio energetico .

Fenilalanina è ancora un amminoacido necessario e deve essere fornito in quantità sufficiente per la normale crescita e lo sviluppo o la manutenzione nel caso degli adulti . Al fine di soddisfare requiremnts nutrizionali e controllare la concentrazione di fenilalanina nel sangue , cibo attenta tenuta dei registri e frequenti esami del sangue sono necessari . Il Medical Research Council del National Institutes of Health ha stabilito un intervallo obiettivo per fenilalanina nel sangue a 2-6 mg /dl o 120-360 umol /L.
Low - Protein Prodotti Alimentari

Una varietà di cibi a basso contenuto proteico progettato specificamente per le persone con PKU sono disponibili. Questi includono pasta a basso contenuto proteico , pane, biscotti, sostituti delle uova , cereali e miscele da dessert . Molti siti web offrono tali prodotti , tra cui dietspec.com , med - diet.com , ener - g.com , shshna.com e cambrookfoods.com .