Cosa sono i disturbi dell’immunità umorale?

I disturbi dell'immunità umorale sono un gruppo di malattie che compromettono la capacità dell'organismo di produrre anticorpi contro sostanze estranee, note anche come antigeni. Questi disturbi possono portare ad una maggiore suscettibilità alle infezioni causate da batteri, virus, funghi e altri agenti patogeni. I tipi comuni di disturbi dell’immunità umorale includono:

1. Disturbi da immunodeficienza primaria:i disturbi da immunodeficienza primaria comportano difetti genetici che compromettono lo sviluppo e la funzione delle cellule B, portando a una ridotta produzione di anticorpi. Questi includono malattie come l’agammaglobulinemia legata all’X, l’immunodeficienza variabile comune (CVID) e il deficit selettivo di IgA.

2. Disturbi da immunodeficienza secondaria:i disturbi da immunodeficienza secondaria sono condizioni acquisite che interrompono la normale produzione di anticorpi. Possono derivare da varie cause come infezioni (ad esempio HIV/AIDS), malnutrizione, alcuni farmaci (ad esempio farmaci chemioterapici), invecchiamento, malattie croniche (ad esempio diabete) o condizioni autoimmuni (ad esempio lupus).

3. Disgammaglobulinemia:la disgammaglobulinemia è caratterizzata da livelli o funzioni anormali degli anticorpi. Può manifestarsi in diverse forme, tra cui ipogammaglobulinemia (bassi livelli di anticorpi), ipergammaglobulinemia (alti livelli di anticorpi) e gammopatia monoclonale (presenza di un singolo anticorpo anormale).

4. Disturbi autoimmuni:nei disturbi autoimmuni, il sistema immunitario attacca e distrugge erroneamente i tessuti sani del corpo. Esempi di disturbi autoimmuni che influenzano l'immunità umorale includono l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico (LES) e la sindrome di Goodpasture.

5. Immunodeficienza con trombocitopenia e sindrome dei raggi assenti (TAR):la sindrome TAR è una condizione genetica rara caratterizzata da immunodeficienza, bassa conta piastrinica (trombocitopenia) e anomalie scheletriche che comportano l'assenza della parte esterna dell'osso dell'avambraccio (radi assenti).

6. Carenze della sottoclasse di immunoglobuline G (IgG):le carenze della sottoclasse IgG sono disturbi in cui sottoclassi specifiche di anticorpi IgG sono assenti o hanno livelli ridotti. Queste sottoclassi svolgono un ruolo cruciale nella protezione contro diversi tipi di infezioni.

7. Nefropatia IgA:la nefropatia IgA è una malattia renale associata a depositi di anticorpi IgA nei glomeruli, le minuscole unità filtranti dei reni, che portano a infiammazione e compromissione della funzionalità renale.

8. Agammaglobulinemia di Bruton:L'agammaglobulinemia di Bruton è una malattia genetica caratterizzata da una completa mancanza di cellule B e immunoglobuline, che porta a grave immunodeficienza.

Questi disturbi dell’immunità umorale variano nella gravità, nei sintomi e negli approcci terapeutici. Il trattamento può comportare una terapia sostitutiva con anticorpi, antimicrobici per prevenire le infezioni, modifiche dello stile di vita e la gestione delle condizioni sottostanti che contribuiscono alla disfunzione immunitaria.