In che modo la granulomatosi influisce sul sistema immunitario?

La granulomatosi, in particolare nel contesto della granulomatosi con poliangioite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener, ha diversi effetti sul sistema immunitario:

Risposta immunitaria anomala :Nella GPA si verifica un'iperattivazione e una disregolazione del sistema immunitario, che porta alla produzione di autoanticorpi, in particolare anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA), in particolare c-ANCA diretti contro la proteinasi 3 (PR3). Questi autoanticorpi prendono di mira e danneggiano i piccoli vasi sanguigni, soprattutto nei polmoni e nei reni, causando infiammazione e distruzione dei tessuti.

Vasculite ANCA-mediata :L'interazione degli ANCA con i loro antigeni bersaglio, come PR3, attiva i neutrofili e induce l'infiammazione all'interno delle pareti dei vasi sanguigni. Ciò porta alla vasculite, caratterizzata dalla distruzione e infiammazione dei piccoli vasi sanguigni, con conseguenti danni ai tessuti in vari organi.

Deposizione di immunocomplessi :Gli ANCA e gli immunocomplessi contenenti ANCA e PR3 possono depositarsi nei tessuti colpiti, in particolare nei reni e nei polmoni. Questa deposizione attiva il sistema del complemento, una parte della risposta immunitaria che normalmente aiuta a eliminare le infezioni, ma in questo caso contribuisce al danno tissutale e all’infiammazione.

Formazione di granulomi :I granulomi sono raccolte di cellule immunitarie, inclusi macrofagi e linfociti, che si formano in risposta a sostanze estranee o infiammazioni croniche. Nella granulomatosi, i granulomi possono svilupparsi in vari organi, come polmoni, reni e tratto respiratorio superiore. Questi granulomi possono causare la distruzione dei tessuti e contribuire ai sintomi della malattia.

Difficoltà di guarigione delle ferite :L'eccessiva infiammazione e il danno tissutale causati dalla granulomatosi possono compromettere i normali processi di guarigione delle ferite. Ciò può portare a complicazioni come ulcere croniche, infezioni e guarigione ritardata delle ferite chirurgiche.

Nel complesso, la granulomatosi colpisce il sistema immunitario causando risposte immunitarie disregolate, vasculite mediata da ANCA, deposizione di complessi immunitari, formazione di granulomi e compromissione della guarigione delle ferite, con conseguenti danni a vari organi e tessuti. Comprendere questi meccanismi immunologici è essenziale per sviluppare trattamenti efficaci e gestire la malattia.