In che modo la malattia di Kawasaki attacca il corpo?

La malattia di Kawasaki, nota anche come sindrome dei linfonodi mucocutanei, è una condizione rara che colpisce principalmente i bambini piccoli. Provoca infiammazione nei vasi sanguigni in tutto il corpo, portando a una serie di sintomi e potenziali complicazioni.

L’esatto meccanismo con cui la malattia di Kawasaki attacca l’organismo non è completamente compreso, ma sono stati identificati diversi processi chiave:

1. Disregolazione del sistema immunitario:si ritiene che la malattia di Kawasaki sia innescata da una risposta immunitaria anomala a un agente infettivo, sebbene l'agente patogeno specifico non sia stato identificato in modo definitivo. Il sistema immunitario reagisce in modo eccessivo, provocando un’infiammazione diffusa e danni ai vasi sanguigni.

2. Vasculite:la caratteristica distintiva della malattia di Kawasaki è l'infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite). Questa infiammazione colpisce le arterie di piccolo e medio calibro, in particolare le arterie coronarie che forniscono sangue al cuore. L’infiammazione può causare indebolimento, dilatazione e restringimento di questi vasi sanguigni, portando a vari sintomi e complicazioni.

3. Danno endoteliale:il rivestimento interno dei vasi sanguigni, noto come endotelio, è colpito principalmente dalla malattia di Kawasaki. L'infiammazione danneggia le cellule endoteliali, interrompendo la loro normale funzione e portando al rilascio di mediatori infiammatori che perpetuano la vasculite.

4. Coinvolgimento delle arterie coronarie:la malattia di Kawasaki è particolarmente nota per il suo potenziale impatto sulle arterie coronarie. L'infiammazione e il danno a queste arterie possono portare allo sviluppo di aneurismi dell'arteria coronaria, che sono rigonfiamenti anomali nelle pareti dei vasi. Nei casi più gravi, questi aneurismi possono rompersi, causando complicazioni potenzialmente letali come infarto miocardico (attacco cardiaco) o morte cardiaca improvvisa.

5. Infiammazione multisistemica:oltre al coinvolgimento vascolare, la malattia di Kawasaki colpisce anche altre parti del corpo, causando vari sintomi. Ciò include febbre, eruzione cutanea, gonfiore dei linfonodi (in particolare del collo), congiuntivite (infiammazione degli occhi), infiammazione della bocca e della lingua (lingua a fragola) e desquamazione (desquamazione) della pelle, che tipicamente inizia dalla punta delle dita e dita dei piedi.

6. Tempesta di citochine:la malattia di Kawasaki è associata a una tempesta di citochine, che si riferisce a un rilascio eccessivo e incontrollato di citochine infiammatorie e altre molecole di segnalazione. Questa tempesta di citochine contribuisce all’infiammazione diffusa, alla febbre e ad altri sintomi sistemici.

La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo con immunoglobuline per via endovenosa ad alte dosi (IVIg) e altri farmaci possono ridurre significativamente il rischio di complicanze, come anomalie dell’arteria coronaria, nella malattia di Kawasaki.