Sindrome di Poland

Nella metà del 19 ° secolo , un chirurgo britannico sezionato un detenuto morto di nome George Elt che ha mostrato sintomi peculiari , vale a dire un insieme di malformazioni localizzate ad un lato del suo corpo . Il chirurgo era Sir Alfred Polonia , e Sindrome di Poland , o come è anche noto, la Polonia anomalia , continua ad essere presente nei pazienti di oggi . Caratteristiche

Sindrome di Poland si manifesta come assenza o sottosviluppo dei muscoli del torace su un lato del corpo , con le dita palmate che si verificano nello stesso lato . Quattro caratteristiche essenziali sono necessari per un paziente di essere diagnosticato con Sindrome di Poland : l' accorciamento di indice , anulare e lunghe dita su un lato del corpo , sindattilia ( tessitura ) sulle dita di un lato , ipoplasia della mano , e la mancanza di porzioni sterno-costale dei muscoli pettorali su un lato .
cause

non c'è una causa confermato o pienamente compreso per la Sindrome di Poland , anche dopo più di 150 anni. Tuttavia, i medici ipotizzano che la sindrome si sviluppa durante la sesta settimana di sviluppo fetale . Durante questa fase le dita e muscoli pettorali sono in sviluppo , così Polonia sindrome può svilupparsi da un'interruzione del flusso di sangue a quella zona durante questo periodo cruciale . I medici sono sicuri che la condizione non è genetica ed ereditabile .

Sintomi

Oltre ai muscoli pettorali mancanti e le dita accorciato o palmate , altri sintomi possono verificare con Sindrome di Poland . Questi includono un sistema digestivo anormale , dita mancanti o braccio ossa , e la malformazione di parecchie ossa nel braccio su un solo lato del corpo . Inoltre , alcune con Sindrome di Poland sono nati con il cuore sul lato destro del corpo , invece della sinistra.
Frequenza

La frequenza di Sindrome di Poland è particolarmente difficile da seguire perché la condizione non è spesso segnalata o diagnosticata. Così la Nazionale Genome Research Institute può specificare soltanto che la condizione si verificano tra 1 su 10.000 a 100.000 nascite . Questo significa che un bambino affetto da Sindrome di Poland nasce ogni 1 a 10 giorni negli Stati Uniti . La sindrome si colpisce ragazzi tre volte tanto quanto le ragazze , e si verifica due volte più spesso sul lato destro del corpo .
Trattamento

Fortunatamente , Sindrome di Poland può essere trattati attraverso diversi tipi di chirurgia ricostruttiva . Dita palmate o fuse possono essere separati , e protesi al seno o al torace possono essere utilizzati per sostituire muscoli pettorali mancanti dopo il pieno sviluppo fisico è stato raggiunto . Inoltre , la cartilagine può essere bioingegneria e utilizzato nel petto .