Qual è la prognosi di Emofilia ?

La prognosi per le persone affette da emofilia è cambiata radicalmente nel corso degli anni che la malattia è stata riconosciuta , studiati e documentati . La causa , tipi e livelli di gravità che si presentano con la malattia non erano sempre capito ma il bilancio ha preso sulle sue vittime era . Forse la documentazione più interessante di questo disturbo della coagulazione , e gli effetti che ha su coloro che ne soffrono , si possono trovare tra le pagine della storia . Emofilia è indicato anche come malattia reale . Inghilterra della regina Vittoria (1837-1901) è stato un portatore del gene dell'emofilia e lo passò ai suoi figli e, successivamente , i suoi nipoti . Alcuni parenti maschi sono morti per emorragie cerebrali nei loro primi anni '30 , altri vivevano più a lungo ma non sono stati bene. Figlie di Victoria, Alice e Beatrice , erano portatori e ha introdotto per le stirpi reali spagnoli e tedeschi quando si sono sposati nelle famiglie e avuto figli . Promuovere la diffusione di emofilia , nipote di Victoria ha sposato lo zar di Russia. Ha dato alla luce un figlio emofiliaco , Alexei . La prognosi è rivelato essere esponenzialmente peggio di quanto chiunque avrebbe potuto immaginare; ha interessato un intero paese . Un monaco palazzo , Rasputin , era l'unica persona in grado di aiutare Alessio con il suo dolore . Rasputin ha vinto grande favore con la famiglia e lentamente conquistato il potere sulla famiglia . Questo guadagno in potenza , accoppiato con la preoccupazione della famiglia reale con la salute di Alexei , sono stati tra i fattori che determinano la Rivoluzione Russa del 1917 . Fatti

Ci sono tre tipi di emofilia : tipo A , tipo B e tipo C. rara Questo disturbo eccessivo sanguinamento può essere lieve , moderata o grave . Circa 18.000 americani hanno emofilia e ben 400 bambini sono nati con il disturbo della coagulazione annualmente . Emofiliaci sanguinano più a lungo del solito perché il loro sangue manca fattori di coagulazione vitali. Essi sperimentano emorragie interne nelle articolazioni del corpo ( emartrosi ) , con conseguenti danni alle articolazioni o paralizzare . Possono verificarsi emorragie interne in organi . Se il sanguinamento incontrollato verifica spesso , la prognosi sarà scarsa , e il paziente può morire .
Tipo A Prognosi

Heart Lung and Blood Institute Nazionale sostiene che nove di 10 emofiliaci di tipo A emofilia e sette su 10 di questi individui hanno emofilia grave . Tipo emofilia A è il tipo più comune di emofilia . Venticinque per cento di questi individui si svilupperà inibitore anticorpi che diminuiscono l'efficacia del trattamento . Essi sono più suscettibili alle infezioni del sangue che può portare a morte precoce . Essi sono più probabilità di essere paralizzato da emartrosi . Affrontano la prognosi almeno di speranza di tutti i tipi di emofilia .
Tipo B Prognosi

tipo Emofilia B , nota anche come malattia di Christmas , incide per il 12 al 15 per cento dei casi di emofilia . Questo tipo è legato ad ereditare un cromosoma x problematico . Essi sono meno probabilità di avere una grave emofilia e hanno una prognosi migliore . Il cinquanta per cento di tipo emofilici B sviluppa anticorpi inibitori . L' efficacia dei trattamenti sono compromessi , come il tipo A , e trattamento diventa complicata . Questi individui anche il rischio di infezione e emartrosi . Questa complicanza può contribuire ad una morte precoce .
Tipo C Prognosi

tipo Emofilia C si verifica in 5-8 per cento delle persone con diagnosi di disturbo della coagulazione . Aetna InteliHealth sostiene che emofilia è vicino ad essere una malattia esclusivamente maschile; tuttavia , le femmine possono essere diagnosticati con il tipo C emofilia . Tipo C non è legata al cromosoma X per cui questo tipo può essere trasmessa da entrambi i genitori con la figlia .

Considerazioni

Prima del 1950 , gli individui con tutti i tipi di emofilia è stata data una prognosi estremamente sfavorevole; l'aspettativa di vita era di 30 anni al massimo , ma molti morti nell'infanzia . Dai primi anni 1950 fino al 1965 , emofiliaci con lieve o moderata emofilia è stata data una prognosi leggermente migliore . Eppure , molti con il severo per morto durante l'infanzia, età adulta o era ridotta allo stremo a causa di emartrosi . Nel 1965 è stato scoperto che la precipitazione da plasma scongelato era alta in un fattore di coagulazione vitale per emofiliaci . Dal 1970 i trattamenti a far parte della vita di ogni giorno a casa permettendo emofiliaci molta più libertà e una vita più lunga .

Secondo la Fondazione Nazionale Emofilia , il 50 per cento degli emofiliaci contratto l'HIV nel corso del 1980 a causa di prodotti del sangue contaminato . Migliaia di morti . Linee guida e test rigorosi ripristinate la sicurezza delle scorte di sangue . Recente tecnologia consente di fattori di coagulazione per essere creati in laboratorio , bypassando la necessità di donazione umana . I bambini nati con emofilia oggi hanno una prognosi favorevole; salvo complicazioni , possono aspettarsi di vivere una vita attiva e lunga .