A proposito di Beta Talassemia Disease

Beta talassemia , conosciuta anche come anemia eritroblastica o anemia mediterranea , è una malattia ereditaria del sangue che appartiene al gruppo delle malattie del sangue chiamato talassemie . Talassemie sono caratterizzati da uno squilibrio nella produzione di emoglobina , che è la proteina che facilita la trasmissione di ossigeno e anidride carbonica se i globuli rossi . Beta talassemia è il tipo più comune di talassemia e si verifica prevalentemente nelle persone provenienti dal Sudest asiatico , l'Africa e il Mediterraneo . Si stima che circa 2 milioni di persone negli Stati Uniti possono soffrire di qualche tipo di talassemia . Definizione

Ci sono molti diversi tipi di talassemia , a seconda del difetto che provocano in emoglobina . La proteina emoglobina è costituita da due ciascuno degli alfa e catene beta . Beta talassemia si verifica quando le catene beta globina sono o prodotte inadeguato o per niente . Una persona che soffre di beta talassemia , quando eredita una disertato catena beta globina da ciascun genitore

Tipi

Ci sono due tipi di beta talassemia : . Maggiori e minori . Beta talassemia minor verifica quando solo una delle catene beta è guasto. Ciò si traduce in bassi livelli di produzione di emoglobina nel sangue . Ha gli stessi effetti sul corpo, come quello di lieve anemia causata da una carenza di ferro; anche se i livelli di ferro nel sangue appaiono normali . Talassemia major , detta anche anemia di Cooley , si verifica quando entrambe le catene beta sono disertato , che si traduce in nessuna produzione di emoglobina . Beta talassemia major è una grave condizione di pericolo di vita .

Sintomi

I sintomi di beta talassemia non sono immediatamente evidenti nei bambini alla nascita . I sintomi anemici diventano gravi dopo sei mesi . Il sintomo principale della beta talassemia major è che colpisce la crescita normale nei bambini . Essi possono anche diventare irritabile e avere l'alimentazione difficoltà. Altri sintomi di beta talassemia comprendono : febbre , mal di testa , stanchezza , diarrea , problemi intestinali , pallore , dispnea , ittero e un ingrossamento della milza . Nei bambini , può anche causare deformità del cranio a causa di una crescita stentata .
Trattamento

Beta talassemia minor non richiede alcun trattamento , ma gli integratori di ferro può essere preso se la carenza di ferro diventa grave . Il metodo principale trattamento per la beta talassemia major è trasfusioni di sangue regolari . L'effetto collaterale di trasfusione di sangue è l'eccesso di ferro nel sangue , che può danneggiare il fegato e il cuore . I pazienti sottoposti a trasfusioni di sangue devono anche sottoporsi a terapia che rimuove quantità in eccesso di ferro dal sangue . Un supplemento di acido folico è di solito dato per controllare i livelli di ferro .

Complicazioni

La malattia può causare una grave anemia , con conseguente scompenso cardiaco e l'infezione del fegato . Le persone hanno bisogno di avere un ingrossamento della milza rimossi sono anche a rischio di infezione . Aumento dei livelli di ferro dovuto a trasfusioni di sangue possono causare altre condizioni , come l'epatite e colelitiasi .