Sindrome delle piastrine Grigio

sindrome delle piastrine Grey ( GPS) è una rara , ereditaria disordine piastrinico denominato per l'aspetto grigiastro delle piastrine della persona interessata se visto con un microscopio . Sindrome grigio piastrine è caratterizzata da un deficit di alfa - granulato delle piastrine , aumentando il rischio di disturbi della coagulazione . Genetica

GPS viene ereditata da un genitore che ha un'anomalia in uno dei primi 22 cromosomi non sessuali . Questa modalità di trasmissione si chiama eredità autosomica .
Patologia

Il problema di fondo relativo GPS è l'incapacità dei megacariociti del corpo per imballare correttamente le proteine ​​in piastrine , causando sanguinamento incontrollato nel sito di ferite . Le proteine ​​che dovrebbero essere distribuiti nelle piastrine sono invece distribuiti nel midollo osseo , causando mielofibrosi .
Sintomi

I sintomi più comuni di GPS includono ecchimosi , epistassi , menorragia , sanguinamento prolungato e una storia familiare di sanguinamento .
Gestione

Gestione GPS comporta anticipando sanguinamento e considerazioni particolari devono essere prese dal medico quando è richiesto un intervento chirurgico . Non è consigliabile sottoporsi a trasfusione di plasma se avete il GPS .
Prognosi

GPS non è una condizione pericolosa per la vita se tutto sanguinamento è tenuto sotto controllo . Non sono stati segnalati casi di sanguinamenti fatali .