Le cause della malattia granulomatosa cronica

malattia granulomatosa cronica è anche conosciuto come granulomatosi fatale o l'infanzia e progressiva granulomatosi settica , secondo la US National Library of Medicine . Malattia granulomatosa cronica , o CGD , è un disturbo che viene ereditato in cui le cellule del sistema immunitario chiamate fagociti non funzionano come dovrebbero . Questo può portare a infezioni costanti . Cause

Nell'ambito dei globuli bianchi che compongono il sistema immunitario , fagociti sono cellule che uccidono i batteri e corpi estranei che entrano nel flusso sanguigno . Quando queste cellule non uccidere tutti i batteri o funghi che entrano nel flusso sanguigno , infezioni ripetute che possono durare per lunghi periodi di tempo sono causati . Queste infezioni possono variare da piccole a grandi infezioni da stafilococco che prendono su tutto il corpo e causare gravi danni che richiede il ricovero in ospedale .

Sintomi

ascessi cutanei con foruncoli o pus , ascessi rettali così come la polmonite è causata da batteri ricorrenti . Gonfiori dei linfonodi del collo, così come ascessi formate attorno al collo sono comuni . Impetigine , un'infezione della pelle contagiosa che rende vesciche e piaghe che prurito , è anche un sintomo comune di CGD . Dr. Lawrence Wolfe dice che questa malattia raggiunge normalmente il tasso di mortalità negli anni '20 e '30 di anni di vita del paziente . L'osteomielite e setticemia sono anche sintomi che si trovano comunemente .

Cure

Secondo Wolfe , più di due terzi di tutti i casi CDG vengono ereditate da X- difetti collegati , e 86 per cento di questi pazienti sono maschi . Prophylaxism antimicrobica , che è un trattamento aggressivo per le infezioni , può essere data se la malattia si trova nella fase iniziale . Trapianti di cellule staminali ematopoietiche , o il trapianto , sono fatte da un antigene leucocitario umano , o HLA . Un donatore con lo stesso tipo di sangue in quanto il paziente può essere utilizzato per aiutare a curare questa malattia , ma il tasso di morbilità per il destinatario è abbastanza alta che questo trattamento spesso non è intrapresa .
Farmaci

Bactrim o TMP- SMZ vengono somministrati per via orale per aiutare a liberare il corpo di infezioni batteriche senza aumentare il numero delle infezioni fungine . Se sulfamidici sono un'allergia al destinatario , TMP o derivati ​​di cefalosporine può essere dato ogni giorno . Ketoconazolo può essere dato per aiutare a combattere le infezioni fungine che non vengono uccisi da Bactrim . Per mantenere i livelli di tossicità nei casi avanzati , dovrebbe essere data coriconazole e posaconazolo per le infezioni fungine , anche se la disfunzione renale è un effetto collaterale . In polmoni o al fegato ascessi , antibiotici post-operatorie devono essere somministrati per contribuire ad affrontare l'intervento chirurgico per debulk gli ascessi . Alte dosi di interferone -gamma può aiutare con infezioni, così come IV terapie antimicrobiche . Il trattamento più favorita in tutti i casi è corticosteroidi a basso dosaggio , che può essere dato prima biopsie sono stati completati a causa del tasso elevato di successo .

Effetti collaterali

Il lato effetti dei farmaci dato per curare gamma CGD di mal di testa e nausea per la doppia visione e vertigini . Questi effetti collaterali variano da farmaco a farmaco e da paziente a paziente. Non tutti i pazienti che assumono il farmaco stesso sperimenteranno gli stessi effetti collaterali , se non del tutto . Per alcuni farmaci , il medico dovrà monitorare i livelli ematici di funzionalità epatica e renale se questi farmaci sono presi per un periodo di tempo prolungato .