Che cosa rende unico l'agente infettivo che causa la malattia della mucca pazza?

L'aspetto peculiare dell'agente infettivo che provoca la malattia della mucca pazza, conosciuta anche come encefalopatia spongiforme bovina (BSE), è la sua classificazione come prione. A differenza degli agenti infettivi tradizionali come batteri o virus, i prioni non sono composti da acidi nucleici ma sono costituiti esclusivamente da proteine ​​mal ripiegate.

Ecco le caratteristiche chiave dei prioni che li distinguono da altri agenti infettivi:

Struttura proteica:i prioni sono composti da una proteina specifica chiamata proteina prionica (PrP). Nella sua forma normale, nota come PrP(C), la proteina prionica è innocua ed è presente in piccole quantità nel cervello e in altri tessuti di individui sani.

Misfolding e aggregazione:la proteina prionica infettiva, nota come PrP(Sc), deriva da un cambiamento conformazionale nella normale PrP(C). Questa PrP(Sc) mal ripiegata ha una forma anomala che la fa aggregare e accumulare nel cervello, portando alla caratteristica encefalopatia spongiforme, in cui il tessuto cerebrale viene crivellato di minuscoli fori.

Resistenza ai metodi convenzionali:i prioni mostrano un'eccezionale resistenza alle tecniche standard di disinfezione e sterilizzazione. Sono resistenti al calore, alle radiazioni e agli enzimi proteolitici, il che li rende altamente resilienti e difficili da eliminare. Questa proprietà pone sfide significative nella prevenzione della diffusione delle malattie da prioni.

Encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE):i prioni sono gli agenti causali di un gruppo di malattie neurodegenerative fatali note come encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE). Queste malattie sono caratterizzate dall’accumulo di proteine ​​prioniche anomale nel cervello e includono:

- Encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nei bovini

- Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) nell'uomo

- Kuru negli esseri umani (storicamente associato al cannibalismo rituale)

- Scrapie negli ovini e caprini

- Malattia da deperimento cronico (CWD) nei cervi e negli alci

Potenziale zoonotico:in alcuni casi, le malattie da prioni possono superare le barriere delle specie e colpire specie diverse, compreso l’uomo. Ad esempio, la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) nell'uomo è collegata al consumo di prodotti a base di carne bovina contaminati con materiale infetto da BSE durante la crisi dell'encefalopatia spongiforme bovina nel Regno Unito.

Il comportamento e le caratteristiche dei prioni, inclusa la loro struttura proteica unica, il misfolding, la resilienza e la capacità di causare disturbi neurodegenerativi fatali, li rendono intriganti e distinti da altri agenti infettivi.