Come progredisce la fibrosi cistica nel tempo?

La fibrosi cistica (FC) in genere progredisce nel tempo, portando a un peggioramento della funzionalità polmonare e alle complicanze associate. Ecco una panoramica generale della progressione della FC:

Fase iniziale (dal neonato all'infanzia):

- Nelle fasi iniziali, i neonati potrebbero avere difficoltà ad aumentare di peso e potrebbero avere problemi digestivi a causa del muco denso che compromette la digestione.

- In questo periodo sono comuni tosse persistente, respiro sibilante e infezioni respiratorie ricorrenti.

- Nei neonati affetti da fibrosi cistica può verificarsi l'ileo da meconio, un blocco nell'intestino causato da feci dense.

Infanzia e adolescenza:

- La funzione polmonare diminuisce gradualmente con l'aumentare dell'età. L’accumulo di muco e le infezioni croniche causano danni alle vie aeree, provocando mancanza di respiro e tosse persistente.

- Infezioni, come Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus, possono colonizzare i polmoni e contribuire a ulteriori danni polmonari.

- I problemi nutrizionali possono persistere, richiedendo un'attenta gestione della dieta e degli integratori di enzimi pancreatici.

- Cominciano a svilupparsi bronchiectasie, un allargamento permanente e un danno delle vie aeree.

Età adulta:

- La funzione polmonare continua a diminuire, causando sintomi respiratori più gravi e intolleranza all'esercizio.

- Potrebbero essere necessari ricoveri frequenti per riacutizzazioni respiratorie.

- Maggiore suscettibilità ad altre complicazioni come diabete, malattie del fegato e osteoporosi.

- Il diabete correlato alla fibrosi cistica può svilupparsi, soprattutto nei soggetti con malattia polmonare più avanzata.

Fase avanzata:

- Gravi danni ai polmoni, tra cui bronchiectasie, infiammazione delle vie aeree e cicatrici, possono portare a insufficienza respiratoria.

- Le infezioni persistenti, come le infezioni croniche da Pseudomonas, diventano sempre più difficili da trattare.

- Possono svilupparsi altre complicazioni come il cuore polmonare (insufficienza cardiaca destra dovuta a malattia polmonare) e la malnutrizione.

- Il trapianto di polmone può essere considerato un'opzione terapeutica per i soggetti affetti da malattia polmonare allo stadio terminale.

È importante notare che la progressione della FC può variare da individuo a individuo e, con una diagnosi precoce e una gestione adeguata, molti individui affetti da FC possono condurre una vita relativamente sana e appagante.