Qual è l'aspettativa di vita di un paziente affetto dalla sindrome di Marfan?

Aspettativa di vita e cause di morte

La maggior parte delle persone con la sindrome di Marfan hanno una durata di vita normale. Tuttavia, a causa del rischio di complicazioni, le persone con la sindrome di Marfan dovrebbero sottoporsi a controlli regolari con un medico che abbia familiarità con la condizione.

Circa il 90% delle persone che muoiono di sindrome di Marfan muoiono per complicazioni aortiche. Altre cause di morte nella sindrome di Marfan includono il prolasso della valvola mitrale (MVP) e le sue complicanze (come insufficienza cardiaca congestizia e ictus); pneumotorace spontaneo (polmone collassato); e complicazioni di eventuali procedure chirurgiche.

Complicazioni aortiche

Le complicanze aortiche includono:

Dissezione o aneurisma aortico. Circa il 75% delle persone con sindrome di Marfan sviluppa dissezione o aneurisma aortico. In una dissezione aortica, uno strato della parete aortica si lacera, provocando la separazione e il sanguinamento della parete. Se un aneurisma aortico scoppia, può essere fatale.

Rigurgito aortico. Il rigurgito aortico si verifica quando la valvola aortica non si chiude completamente, provocando il reflusso del sangue nel cuore.

Sindrome aortica acuta. Questa condizione rara ma grave si verifica quando sono presenti sia la dissezione aortica che il rigurgito aortico.

MVP

Il prolasso della valvola mitrale (MVP) si verifica quando la valvola mitrale non si chiude completamente, causando la fuoriuscita di sangue nel cuore. Circa il 50% delle persone con sindrome di Marfan sviluppa MVP. La MVP può portare a insufficienza cardiaca congestizia e ictus.

Pneumotorace spontaneo

Il pneumotorace spontaneo si verifica quando l’aria penetra nello spazio tra il polmone e la parete toracica, provocando il collasso del polmone. Circa il 25% delle persone con sindrome di Marfan sviluppa pneumotorace spontaneo. Il pneumotorace spontaneo può essere una complicanza grave, soprattutto se si verifica ripetutamente.

Complicazioni della chirurgia

Le persone con la sindrome di Marfan corrono un rischio maggiore di complicanze derivanti da qualsiasi procedura chirurgica, inclusa la chirurgia cardiaca. Queste complicazioni possono includere:

Sanguinamento

Infezione

Formazione di coaguli di sangue

Danni agli organi

Morte