Glucosio malattia da accumulo

malattia da accumulo di glucosio , altrimenti noto come glicogenosi , rientra nella categoria di una malattia metabolica secondo l'Associazione per la glicogenosi . Pertanto , malattia da accumulo di glucosio rende difficile per il corpo di abbattere il cibo e convertirlo in energia . Quando il glucosio viene memorizzato , viene convertito in glicogeno nel corpo . Malattie da accumulo di glicogeno specificamente rendono difficile per l'organismo a immagazzinare e utilizzare glicogeno . Ci sono molti diversi tipi di glicogenosi . Tipo I Glyocgen malattia da accumulo

Venticinque per cento dei casi di malattia da accumulo di glicogeno in Europa e negli Stati Uniti sono di tipo I glicogenosi . Per ogni 100.000 nati , circa un bambino sarà diagnosticato con tipo I glicogenosi . I sintomi di questa malattia comprendono basso livello di zucchero nel sangue , o ipoglicemia , e un ingrossamento del fegato . Con Tipo I glicogenosi , l'enzima che serve per abbattere il glucosio nel fegato è in realtà manca . Le persone con questa condizione hanno difficoltà a mantenere i loro livelli di zucchero nel sangue alta secondo l'Associazione per la glicogenosi .
Tipo II glicogenosi

tipo II glicogeno bagagli malattia , nota anche come carenza di maltasi acida o malattia di Pompe , è una malattia genetica autosomica recessiva che risulta dalla enzima maltasi non funziona correttamente. I lisosomi sono organelli delle cellule che aiutano a rompere il glucosio con l'aiuto di maltasi . Il problema di tipo II GSD è lisosomi che non possono rompere il glicogeno in glucosio a causa della mancanza di maltase nella cella . Tipo II GSD può essere trattata con la terapia di sostituzione enzimatica che aiuta sostituire maltase nel corpo . Uno dei primi sintomi associati a questa malattia è la mancanza di forza muscolare secondo l'Associazione per la glicogenosi .
Tipo III glicogeno bagagli malattia

Tipo risultati III glicogenosi da una carenza di attività dell'enzima glicogeno debrancher ( GDE ), secondo l'Associazione per la glicogenosi . Glicogeno enzimi debrancher contribuire a rompere il glicogeno in glucosio . L'assenza di questo enzima provoca ipoglicemia o bassi livelli di zucchero nel sangue . Con questa malattia, glicogeno è solo parzialmente scomposto che si traduce in glicogeno siano immagazzinati negli organi del corpo invece che nel fegato .
Tipo IV glicogenosi

Tipo IV glicogenosi è una delle forme più gravi di GSD . Tipo risultati GSD IV in glicogeno in formazione che ha estremamente lunghi rami esterni a causa dell'assenza di un enzima di ramificazione . Come risultato , glicogeno non viene memorizzato negli organi del corpo tanto . Tuttavia , glicogeno che viene memorizzato è effettivamente attaccata dal sistema immunitario del corpo con i tessuti che il glicogeno è immagazzinato in Questo provoca cirrosi o cicatrizzazione del fegato insieme ad altri organi e muscoli , secondo l'Associazione per glicogenosi . Tipo IV glicogenosi a volte può essere trattata con un trapianto di fegato .
Tipo V glicogenosi

Secondo l' Associazione per la glicogenosi , tipo V glicogeno bagagli malattia si verifica quando l'enzima fosforilasi non è presente . Senza questo enzima , glicogeno immagazzinato nei muscoli scheletrici non possono essere rilasciati in forma di glucosio per fornire energia . Le persone con tipo V glicogenosi hanno un momento estremamente difficile partecipare ad attività fisiche attività soprattutto anaerobici.