Perché gli emofiliaci hanno difficoltà a coagulare il sangue dopo un infortunio?

Gli emofiliaci hanno difficoltà a coagulare il sangue dopo un infortunio a causa di una carenza o di un'anomalia di proteine ​​specifiche coinvolte nel processo di coagulazione del sangue. Queste proteine, note come fattori della coagulazione, svolgono un ruolo cruciale nella cascata di eventi che portano alla formazione di un coagulo di sangue stabile.

Negli individui affetti da emofilia, il fattore della coagulazione interessato è assente o presente in quantità ridotte o in forma disfunzionale, interrompendo il normale processo di coagulazione. Questa carenza compromette la capacità del corpo di formare una corretta rete di fibrina, essenziale per intrappolare le piastrine e creare un coagulo stabile. Di conseguenza, gli emofiliaci sperimentano sanguinamenti prolungati e difficoltà a raggiungere l’emostasi, anche dopo lesioni o traumi minori.

La gravità dell’emofilia può variare a seconda dell’entità della carenza del fattore di coagulazione. Alcuni individui possono avere un'emofilia lieve, in cui gli episodi di sanguinamento si verificano meno frequentemente e sono meno gravi, mentre altri possono avere un'emofilia grave, caratterizzata da sanguinamenti frequenti e prolungati e un aumento del rischio di sanguinamento spontaneo nelle articolazioni e nei muscoli.

La gestione dell’emofilia prevede tipicamente la terapia sostitutiva, in cui il fattore della coagulazione mancante o carente viene infuso nel flusso sanguigno per correggere temporaneamente il difetto di coagulazione e promuovere la formazione di coaguli. Questo può essere fatto a scopo profilattico per prevenire episodi di sanguinamento o su richiesta per controllare il sanguinamento attivo.