Cos'è l'emoglobina fetale?

L'emoglobina fetale (HbF) è il principale componente dell'emoglobina nei feti e nei neonati umani e rappresenta il 50%-90% dell'emoglobina normale.

- Inizia la sintesi intorno alla sesta settimana di gestazione e continua ad essere la forma dominante di emoglobina fino alla nascita, quando viene gradualmente sostituita dall'emoglobina adulta (HbA1c).

Struttura:

- L'HbF è un tetramero composto da due catene alfa-globiniche (α2) e due catene gamma-globiniche (γ2).

- Si differenzia dall'emoglobina adulta (HbA1c), che è costituita da due catene alfa-globiniche e due catene beta-globiniche (α2β2).

Funzione:

- L'HbF ha un'affinità maggiore per l'ossigeno rispetto all'HbA, consentendole di trasportare efficacemente l'ossigeno dalla placenta al feto nell'utero.

- L'aumentata affinità per l'ossigeno dell'HbF è attribuita alla presenza di catene di gamma-globine, che hanno un'affinità maggiore per l'ossigeno rispetto alle catene di beta-globine.

Significato clinico:

- In alcuni individui, livelli elevati di HbF possono persistere dopo la nascita, una condizione nota come persistenza ereditaria dell'emoglobina fetale (HPFH).

- L'HPFH è solitamente benigno, ma a volte può essere associato ad una maggiore suscettibilità a determinate malattie del sangue.

Usi medici:

- L'HbF ha applicazioni terapeutiche in alcune condizioni mediche, tra cui l'anemia falciforme e la beta-talassemia.

- In questi disturbi, l'emoglobina strutturata in modo anomalo (HbS nell'anemia falciforme e ridotta produzione di β-globina nella beta-talassemia) causa anomalie dei globuli rossi e può portare a complicazioni come anemia, crisi dolorose e danni agli organi.

- Fornire al corpo HbF può aiutare ad alleviare alcune di queste complicazioni e migliorare la salute generale degli individui affetti da questi disturbi.