Salute e malattia
La fibrosi cistica ( CF) è una malattia genetica che colpisce molte parti del corpo del paziente . Tuttavia, il modo in cui colpisce i polmoni può causare ad essere fatale . A causa di questo , come un paziente CF invecchia e suoi polmoni diventano più danneggiata , trapianti di polmone diventano una procedura necessaria per prolungare la vita del paziente . Causa
La fibrosi cistica è una malattia ereditaria causata da un gene recessivo in entrambi i genitori . Il figlio di questi genitori possono ottenere solo CF se lei eredita il gene da entrambi i genitori . Questa malattia provoca una mutazione genetica che colpisce le ghiandole sudoripare , pancreas , sistema riproduttivo e, soprattutto , i polmoni .
Effetti sulla fibrosi polmoni
Cysitc colpisce il polmoni producendo una spessa mucosa appiccicosa . Mentre mucosa è destinata ad espellere i germi dal corpo , la consistenza di CF mucoso è tale che diventa un terreno fertile per vari tipi di batteri , provocando infezioni di Staphylococcus aureus , Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa ricorrenti .
l'età come fattore
Mentre i pazienti affetti da FC giovani sono generalmente meglio attrezzati per affrontare le infezioni ricorrenti , queste infezioni si danneggiano i polmoni più come l'età del paziente FC. Questo porterà a una maggiore stanchezza , diminuzione della resistenza eccessiva e frequente mancanza di respiro .
Lung Transplantation
Nel caso di pazienti affetti da fibrosi cistica , entrambi i polmoni devono essere trapiantati . Questo perché entrambi i polmoni contengono batteri , quindi se uno sano polmone è trapiantato , diventerà immediatamente infettato . A seconda della gravità del CF del paziente , altri organi come il pancreas possono essere trapiantate .
Prognosi
più CF pazienti che ricevono una lunga trapianto vivo molto più a lungo quello che avrebbero se non avessero ottenuto il trapianto . Il paziente deve assumere farmaci immuno- soppressiva per il resto della sua vita , al fine di mantenere il suo corpo rigetto degli organi .
malattie genetiche