La sindrome di Marfan influisce sulla durata della vita?

Sì, la sindrome di Marfan può potenzialmente influenzare la durata della vita. Sebbene i progressi della medicina e una corretta gestione abbiano significativamente migliorato l’aspettativa di vita degli individui affetti dalla sindrome di Marfan, la durata della vita di una persona può comunque ridursi rispetto alla popolazione generale.

La principale complicanza pericolosa per la vita della sindrome di Marfan sono le complicanze aortiche, in particolare la dissezione aortica. La dissezione aortica si verifica quando si sviluppa una lacerazione nello strato interno dell'aorta, l'arteria principale che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo. Gli individui affetti dalla sindrome di Marfan hanno un tessuto aortico indebolito a causa del difetto genetico che influenza la produzione di fibrillina, una proteina che fornisce forza al tessuto connettivo. Questa debolezza li rende più suscettibili alla dissezione aortica, che può essere fatale se non trattata tempestivamente.

Il rischio di dissezione aortica aumenta con l’età ed è la principale causa di morte nelle persone con sindrome di Marfan. La diagnosi precoce e l’attento monitoraggio dell’aorta, insieme a misure preventive come i farmaci e la sorveglianza regolare, possono aiutare a ridurre il rischio di dissezione aortica e migliorare l’aspettativa di vita complessiva. Tuttavia, nonostante questi interventi, il tessuto aortico indebolito nei soggetti affetti dalla sindrome di Marfan comporta ancora un rischio maggiore di complicanze e di potenziali eventi potenzialmente letali.