Qual è il trattamento per la fenilchetonuria?

Il trattamento della fenilchetonuria (PKU) prevede una rigorosa dieta a basso contenuto di fenilalanina (Phe) per tutta la vita. Questa dieta è importante per prevenire disabilità intellettiva, problemi comportamentali e altri gravi problemi di salute che possono verificarsi se i livelli di Phe nel sangue sono troppo alti.

La dieta PKU tipicamente consiste in:

- Formula medica (formula metabolica):si tratta di un alimento appositamente progettato a basso contenuto di Phe e che fornisce i nutrienti essenziali di cui una persona affetta da PKU ha bisogno. Viene generalmente consumato come polvere da mescolare con acqua o latte materno.

- Alimenti a basso contenuto di Phe:includono frutta, verdura e alcuni cereali. Possono essere inclusi anche alcuni amidi a basso contenuto di Phe, come l'amido di mais e la fecola di patate.

- Alimenti privi di phe:includono acqua, tè, caffè e la maggior parte dei grassi.

Gli alimenti ricchi di Phe, come carne, pesce, pollame, uova, latticini, noci, semi, fagioli e legumi, devono essere evitati o limitati nella dieta.

Le restrizioni dietetiche e le linee guida specifiche possono variare a seconda della tolleranza Phe dell'individuo, dell'età e della salute generale. Il monitoraggio regolare e gli aggiustamenti della dieta da parte di un operatore sanitario esperto nella gestione della PKU sono essenziali per garantire risultati ottimali.