Sindrome di Johnson Stephens

sindrome di Stevens- Johnson è una malattia rara di ipersensibilità in cui la pelle e le mucose reagiscono duramente a una sorta di infezione o stimolo . Questa malattia è più comunemente identificata dal eruzione cutanea che porta alla perdita di pelle , ed è quasi sempre identificato come emergenza . Se un paziente con SJS è lasciata non trattata , soffre serio rischio di morte . Provoca

Secondo Consulente per Pediatri , sindrome di Stephens -Johnson sembra essere causato da una reazione avversa del sistema immunitario . Quasi ogni farmaco può indurre esso, compreso over-the - counter farmaci . Le infezioni virali come l'herpes , l'influenza dello stomaco , e la parotite può causare esso pure , e in alcuni casi il fattore che induce possono essere ricondotte al cancro , pensavano che non è così comune .

Sintomi

Il paziente può avvertire gonfiore del viso , orticaria , vesciche e la pelle . Una eruzione cutanea rosso o porpora , e in genere la malattia si evolve la pelle muta letteralmente fuori . Sintomi simil-influenzali si verificano diversi giorni prima che l'eruzione , tra cui febbre , mal di gola , ecc La ricerca indica che solo il 1-5 % dei pazienti muore di questa malattia , anche se per la sua forma più grave , conosciuta come necrolisi epidermica tossica , il tasso di mortalità può raggiungere il 25-35 % .
Demografia

Dr. La ricerca di Parillo indica che SJS colpisce prevalentemente caucasici , con un rapporto maschi-femmine di 2:1 . La maggior parte dei pazienti sono da qualche parte tra i 20 ei 40 anni, ma i casi sono stati segnalati per i bambini dai 3 mesi di età .

Complicazioni

SJS può portare a diverse complicanze potenzialmente letali , tra cui l'infezione secondaria della pelle , problemi agli occhi e danni agli organi interni . Infezione della pelle ( cellulite) non è solo doloroso; può portare a infezione delle membrane che circondano il cervello ( meningite ) o gravi infezioni batteriche all'interno del flusso sanguigno ( sepsi ) . L'eruzione spesso causa infiammazione nell'occhio , e in alcuni casi la malattia creare lesioni negli organi interni e la pelle . Queste sono tutte le complicazioni gravi che dovrebbero essere curato immediatamente , se possibile.
Trattamento

Attualmente non esiste un trattamento impostato per SJS come una malattia , solo per i sintomi . Le lesioni cutanee sono trattati come gravi ustioni , mentre i liquidi e sostanze nutritive vengono riforniti attraverso IV . Le complicanze sono trattati di conseguenza. Nel frattempo , il medico interroga il paziente e controlla la sua storia medica per determinare la causa sottostante . Se , per esempio , era stato una reazione avversa ad un certo antibiotico , il paziente deve iniziare lentamente recuperando da solo una volta che questa è farmaco . Dopo che ha pienamente recuperato , dovrebbe stare lontano da quel farmaco per il resto della sua vita .

Fraintendimenti

persone spesso considerano la sindrome di Stevens- Johnson e necrolisi epidermica tossica ad essere nomi intercambiabili . Questo è vero , nel senso che entrambe si riferiscono alla stessa malattia . Tuttavia, vi è una chiara differenza tra i due. SJS riferisce alla malattia quando meno del 10 % della superficie corporea è coinvolto . TEN riferisce alla malattia quando è coinvolto il 30 % o più della superficie del corpo . In poche parole , SJS è la forma più lieve di RTE , ei nomi si riferiscono a diversi gradi di gravità .