Malattia di Wegener

morbo di Wegener , chiamato granulomatosi di Wegener , è una condizione rara che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni . Se non è trattata , i blocchi infiammazione o limita il flusso di sangue attraverso il corpo , potenzialmente interessano ogni organo e tessuto . Non c'è una prova definitiva , ma una diagnosi precoce è fondamentale la granulomatosi di Wegener può progredire ad insufficienza renale . Granulomatosi Definizione

di Wegener ( WG ) può colpire qualsiasi parte del corpo , ma è più frequente nel tratto superiore e inferiore respiratoria e renale , seguita da coinvolgimento dei polmoni, occhi, orecchie e gola . I piccoli vasi sanguigni nella zona interessata si infiammano e ammassi di cellule chiamate granulomi si sviluppano . Se non viene trattata , WG può essere fatale , ma con la diagnosi precoce e il trattamento il risultato è positivo .

Sintomi

persone con granulomatosi di Wegener possono non avere sintomi , lievi sintomi o addirittura sperimentare l' improvvisa insorgenza di sintomi acuti . I primi sintomi nella maggior parte dei pazienti possono non essere notati perché assomigliano un freddo che coinvolge il tratto respiratorio superiore . Cominciando con un naso che cola , la secrezione nasale può diventare scoloriti o sanguinosa e ci può essere dolore nasale. Nel corso del tempo , le orecchie , i polmoni e gli occhi possono essere coinvolti , causando un'infezione all'orecchio , tosse o infiammazione oculare . Altri sintomi includono febbre , basso consumo di energia e stanchezza , dolori articolari e perdita di appetito . I reni sono coinvolti in oltre il 75 per cento di quelli diagnosticati con WG . Purtroppo , WG nei reni di solito non provoca sintomi , ma è importante per la diagnosi questo accurato e iniziare il trattamento per evitare danni a lungo termine .
Diagnosi

la diagnosi può essere difficile perché i sintomi e la gravità della malattia sono diversi per ogni persona . Il medico prenderà una storia medica , condurre un esame ed eseguire prove di laboratorio . Non ci sono prove che specificamente diagnosticano WG , ma è importante per escludere altre malattie e potenziali per cercare i marcatori che possono indicare WG . Un test misura la quantità di ANCA nel sangue . ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili ) sono anticorpi che attaccano il sistema immunitario del corpo . Alti livelli di ANCA non sono definitivi , ma indicano possibili WG e possono essere utilizzati per determinare la progressione della malattia .
Trattamento

farmaco è necessario trattare WG e può includere gli steroidi , farmaci immunosoppressori e citotossine che distruggono o bloccano la produzione di cellule . Lo steroide più frequentemente utilizzato è il prednisone . I farmaci citotossici sono Cytoxan e metotressato . Gli antibiotici possono essere prescritti per trattare le infezioni .
Consorzio per il trattamento

Il National Institutes of Health ha fornito un contributo per stabilire il Consorzio di Ricerca Clinica Vasculite ( VCRC ) . Composto da un gruppo di sei centri medici accademici e sotto la direzione della Boston University , il VCRC è dedicato alla continua ricerca per migliorare la cura dei pazienti con WG e altre forme di vasculite ( infiammazione dei vasi ) . Membri VCRC forniscono un primo grande passo per coloro che hanno bisogno di trovare medici esperti, ottenere aiuto WG o che hanno bisogno di un gruppo di sostegno .