Salute e malattia
La prognosi per un paziente affetto da istiocitosi X dipende dal tipo e dall'estensione della malattia.
Istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH)
La prognosi per l'ICL è generalmente buona, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni superiore al 90%. Tuttavia, la prognosi può essere peggiore per i pazienti con malattia multisistemica o con coinvolgimento del sistema nervoso centrale (SNC).
Malattia di Erdheim-Chester (ECD)
La prognosi per l’ECD è variabile, ma si stima che il tasso di sopravvivenza a 5 anni sia intorno al 50%. La prognosi è peggiore per i pazienti con malattia diffusa o con coinvolgimento del cuore o dei polmoni.
Malattia di Rosai-Dorfman (RDD)
La prognosi per l'RDD è generalmente buona, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni superiore al 90%. Tuttavia, la prognosi può essere peggiore per i pazienti con malattia diffusa o con coinvolgimento del sistema nervoso centrale.
Istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva (SHML)
La prognosi per la SHML è variabile, ma si stima che il tasso di sopravvivenza a 5 anni sia intorno al 50%. La prognosi è peggiore per i pazienti con malattia diffusa o con coinvolgimento del sistema nervoso centrale.
Linfoistiocitosi emofagocitica (HLH)
La prognosi per l'HLH è sfavorevole, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni inferiore al 20%. La prognosi è peggiore per i pazienti con patologie genetiche sottostanti o con infezioni.
Il trattamento per l’istiocitosi X prevede in genere la chemioterapia, la radioterapia e la chirurgia. L’obiettivo del trattamento è controllare la malattia e prevenire le complicanze.
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