Come viene trattata la malattia di Wilson?

La malattia di Wilson, una condizione genetica che porta all’accumulo di rame nel corpo, colpisce principalmente il fegato e il cervello. Il suo trattamento prevede diversi farmaci e terapie volti a ridurre i livelli di rame, prevenire ulteriori danni agli organi e gestire i sintomi. Ecco i principali approcci terapeutici per la malattia di Wilson:

1. Farmaci:

- Agenti chelanti: Questi farmaci si legano al rame nel corpo e aiutano a rimuoverlo attraverso l'urina. Gli agenti chelanti comuni utilizzati per la malattia di Wilson includono:

- Penicillamina (Cuprimina)

- Trientina (Siprina)

- Tetratiomolibdato (Tiomolibdati)

2. Supplementazione di zinco:

- Lo zinco, minerale essenziale, riduce l'assorbimento del rame da parte dell'intestino e ne favorisce l'eliminazione dall'organismo.

- Acetato o solfato di zinco possono essere prescritti per ridurre l'assorbimento intestinale del rame.

3. Modifica della dieta:

- Mantenere una dieta a basso contenuto di rame è fondamentale nella gestione della malattia di Wilson.

- Gli alimenti ricchi di rame, come fegato, crostacei, noci, semi e prodotti a base di cacao, dovrebbero essere limitati.

- I dietisti possono fornire indicazioni sulla creazione di una dieta equilibrata e controllata dal rame.

4. Trapianto di fegato:

- Nei casi in cui la malattia di Wilson ha causato gravi danni al fegato, si può prendere in considerazione un trapianto di fegato.

- Il trapianto di fegato sostituisce il fegato danneggiato con uno sano, consentendo il ripristino della normale funzionalità epatica e la rimozione del rame in eccesso.

5. Terapia di supporto generale:

- Il monitoraggio e i test regolari della funzionalità epatica, dei livelli di rame e di altri parametri correlati sono essenziali per monitorare la progressione della malattia e la risposta al trattamento.

- I farmaci per gestire sintomi come dolore, nausea o problemi neurologici possono essere prescritti secondo necessità.

- Il supporto psicologico ed emotivo può essere importante a causa della natura cronica della condizione e del suo impatto sulla vita quotidiana.

È fondamentale che le persone affette dalla malattia di Wilson seguano attentamente i loro piani di trattamento, come raccomandato dal loro team sanitario. Il rispetto dei programmi terapeutici, il monitoraggio regolare e le modifiche dello stile di vita sono essenziali per una gestione efficace e per prevenire complicazioni a lungo termine.