Sindrome di emangioma

Sindrome di emangioma è anche conosciuta come sindrome di emangioma trombocitopenia . Nei rari casi che questa malattia si manifesta , è più spesso nei neonati . Questa malattia comporta la crescita dei tumori nei vasi sanguigni ( emangioma ) , che porta ad una diminuzione delle piastrine (trombocitopenia ) . La sindrome emangioma è una malattia pericolosa per la vita , e le persone che soffrono di casi estremi di esso hanno in media una probabilità del 70 per cento di sopravvivenza . Identificazione

Nel 1940 il Dr. Haig Haigouni Kasabach e il dottor Katharine Krom Meritt prima studiato la sindrome di emangioma . I loro nomi sono stati collegati alla malattia in onore dei loro accertamenti medici di valore , quindi è ora conosciuta anche come sindrome Kasabach - Meritt ( KMS ) . KMS è in realtà una combinazione di tre condizioni : emangioma , trombocitopenia e coagulopatia da consumo . Tutti e tre devono essere presenti nel paziente per lui di essere diagnosticati con KMS .
Emangioma

emangioma è caratterizzata da tumori che si sviluppano dalle cellule endoteliali , che sono l' cellule che compongono il rivestimento dei vasi sanguigni . Essi rappresentano un tipo tra i molti tumori vascolari possibili e sono spesso benigne . Emangioma comunemente si sviluppa nei neonati , che si manifesta durante i primi giorni di un bambino o settimane e poi gradualmente diminuendo di dimensione come il bambino cresce . I tumori possono apparire vicino alla superficie della pelle , ma possono anche essere presenti all'interno di organi interni . Invece di risolvere , questi tumori vascolari possono diventare maligni e crescere molto rapidamente . Questo improvviso aumento di dimensioni interferisce con la regolare circolazione del sangue e può facilmente portare ad altre complicazioni .

Trombocitopenia

piastrine o trombociti sono cellule del sangue che sono principalmente responsabile per la coagulazione del sangue . La normale quantità di piastrine nell'uomo varia da 150.000 a 450.000 per millimetro cubo di sangue . Quando il numero di piastrine si riduce di sotto di questo range di normalità , trombocitopenia si dice che si sono verificati . Anche se i medici affermano che tale condizione non è necessariamente e sempre il risultato diretto di tumori vascolari , emangiomi che sono cresciute abbastanza grandi piastrine può intrappolare e , quindi , ridurre il numero di queste cellule nel sangue . I soliti segni esteriori della trombocitopenia sono l'improvvisa comparsa di lividi sugli avambracci, epistassi e sanguinamento delle gengive .
Consumptive coagulopatia

Un altro nome per coagulopatia da consumo è coagulazione intravascolare disseminata ( DIC ) . I meccanismi di coagulazione del sangue del sistema circolatorio possono reagire negativamente alla presenza di tumori vascolari . Questa reazione prende la forma di piccoli coaguli di sangue costruendo nei vasi sanguigni . Questi coaguli di sangue a loro volta mangiano le proteine ​​della coagulazione e delle piastrine ( da qui il nome " consuntivo " ) . Con la perdita di proteine ​​della coagulazione e delle piastrine , si verificherà sanguinamento anormale . Questi coaguli di sangue anche bloccare il normale flusso del sangue negli organi vitali e provocare disturbi . Sindrome
Trattamento

emangioma è una malattia rara e quindi nessun set standard di linee guida per il trattamento è stato ancora messo a punto . Varie soluzioni possono essere applicate , ma ognuno ha i suoi rischi . Trombocitopenia e coagulopatia da consumo possono essere gestite attraverso trasfusioni di piastrine e l'uso di farmaci anticoagulanti , rispettivamente. I pericoli che vengono con trasfusioni frequenti sono sovraccarico di liquidi e insufficienza cardiaca. Per trattare il tumore vascolare stesso, il suo apporto di sangue deve essere bloccato . Ciò può essere ottenuto sia attraverso metodi di radiologia o bendaggi compressivi . Farmaci che possono essere utilizzati includono corticosteroidi , che sono un tipo di ormone steroideo , e alfa - interferone , che sono proteine ​​che fanno parte del sistema immunitario . Alcuni farmaci utilizzati nella chemioterapia possono essere utilizzati anche .