Cos'è Arnold-Chiari?

Malformazione di Arnold-Chiari (MAC) , nota anche come malformazione di Chiari , è un difetto strutturale del cervello in cui il cervelletto, che normalmente è situato nella parte posteriore del cranio, sporge attraverso un'apertura nel cranio chiamata forame magno. Il forame magno è la grande apertura alla base del cranio attraverso la quale passa il midollo spinale.

Il cervelletto è responsabile del coordinamento del movimento, dell’equilibrio e della postura. Quando il cervelletto sporge attraverso il forame magno, può comprimere il tronco encefalico e il midollo spinale, causando una serie di problemi neurologici.

Tipi di malformazione di Arnold-Chiari

Esistono quattro tipi di ACM, classificati in base all'entità dell'ernia cerebellare:

* Tipo I: Le tonsille cerebellari (le parti inferiori del cervelletto) sporgono leggermente attraverso il forame magno, ma il tronco cerebrale non è interessato. Questo è il tipo più comune di ACM.

* Tipo II: Le tonsille cerebellari e il tronco encefalico sporgono attraverso il forame magno. Il tronco cerebrale può essere piegato o compresso, il che può portare a problemi neurologici.

* Tipo III: Il cervelletto, il tronco cerebrale e il midollo spinale sporgono tutti attraverso il forame magno. Questo è il tipo più grave di ACM ed è spesso associato all'idrocefalo (un accumulo di liquido nel cervello).

* Tipo IV: Il cervelletto è così gravemente erniato da trovarsi quasi completamente all'esterno del cranio. Questo è un tipo raro e spesso fatale di ACM.

Sintomi della malformazione di Arnold-Chiari

I sintomi dell’ACM possono variare a seconda del tipo e della gravità della malformazione. Alcuni sintomi comuni includono:

* Mal di testa

*Dolore al collo

*Vertigini

* Nausea e vomito

* Difficoltà a deglutire

* Problemi di vista

* Perdita dell'udito

* Problemi di linguaggio

* Debolezza alle braccia o alle gambe

* Difficoltà di coordinazione ed equilibrio

* Scoliosi (curvatura della colonna vertebrale)

Diagnosi della malformazione di Arnold-Chiari

L'ACM viene generalmente diagnosticata con una combinazione di scansioni di risonanza magnetica (MRI) e valutazione clinica. Una scansione MRI può mostrare l’entità dell’ernia cerebellare e qualsiasi anomalia associata nel tronco encefalico e nel midollo spinale.

Trattamento della malformazione di Arnold-Chiari

Il trattamento dell’ACM dipende dal tipo e dalla gravità della malformazione. In alcuni casi non è necessario alcun trattamento. In altri casi, può essere necessario un intervento chirurgico per alleviare la pressione sul tronco cerebrale e sul midollo spinale.

Prognosi della malformazione di Arnold-Chiari

La prognosi dell'ACM dipende dal tipo e dalla gravità della malformazione. La maggior parte delle persone affette da ACM sono in grado di vivere una vita piena e attiva. Tuttavia, alcune persone con ACM grave possono avere problemi neurologici per tutta la vita.