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Come funziona Orladeyo per l'angioedema ereditario

Orladeyo (berotralstat) agisce inibendo selettivamente l'enzima callicreina plasmatica. La callicreina plasmatica è una serina proteasi che svolge un ruolo centrale nel sistema callicreina-chinina, che è coinvolto in vari processi fisiologici, tra cui la regolazione della pressione sanguigna, la vasodilatazione e l'infiammazione.

Nell'angioedema ereditario (HAE), Orladeyo aiuta a prevenire gli attacchi prendendo di mira il meccanismo alla base della condizione. Ecco come funziona Orladeyo:

Inibizione della callicreina plasmatica:Orladeyo si lega alla callicreina plasmatica e la inibisce, impedendone l'attivazione. In questo modo blocca le fasi successive del sistema callicreina-chinina, compresa la produzione di bradichinina.

Inibizione della bradichinina:la bradichinina è un potente peptide vasoattivo che aumenta la permeabilità vascolare, provocando il caratteristico gonfiore ed edema tissutale osservato negli attacchi di HAE. L'inibizione della callicreina plasmatica da parte di Orladeyo riduce infine i livelli di bradichinina, prevenendo lo sviluppo dei sintomi dell'angioedema.

Prevenzione degli attacchi di angioedema:inibendo la callicreina plasmatica e bloccando la produzione di bradichinina, Orladeyo aiuta a prevenire i sintomi degli attacchi di HAE, come gonfiore, dolore e disagio. Ha lo scopo di ridurre la frequenza e la gravità degli episodi di angioedema nei soggetti affetti da HAE.

Orladeyo viene somministrato per via sottocutanea, solitamente una volta alla settimana, per fornire una prevenzione continua degli attacchi di HAE. È usato come farmaco profilattico per aiutare le persone a gestire la propria condizione e migliorare la qualità della vita.

È importante notare che Orladeyo non è una cura per l'HAE e non tratta gli attacchi acuti di angioedema una volta che sono già iniziati. In caso di attacco in corso, devono essere utilizzati trattamenti adeguati per gli attacchi di HAE, come gli inibitori della C1 esterasi o gli antagonisti dei recettori della bradichinina.

Inoltre, Orladeyo può interagire con alcuni farmaci, quindi è essenziale che i soggetti si consultino con il proprio medico e seguano attentamente il dosaggio e le istruzioni prescritti prima di utilizzare Orladeyo per la prevenzione dell'HAE.