Salute e malattia
Il ciclo dell'urea avviene nelle cellule del fegato, in particolare nei mitocondri. Il ciclo inizia con la formazione di carbamilfosfato da ammoniaca e bicarbonato. Questa reazione è catalizzata dall'enzima carbamilfosfato sintetasi I (CPS I). Il carbamoil fosfato reagisce quindi con l'ornitina per formare citrullina, che è catalizzata dall'enzima ornitina transcarbamilasi (OTC).
La citrullina viene trasportata dai mitocondri nel citoplasma, dove reagisce con l'aspartato per formare argininosuccinato. Questa reazione è catalizzata dall'enzima argininosuccinato sintetasi (ASS). L'argininosuccinato viene quindi scisso in arginina e fumarato dall'enzima argininosuccinato liasi (ASL).
L'arginina viene trasportata nuovamente nei mitocondri, dove reagisce con l'acqua per formare urea e ornitina. Questa reazione è catalizzata dall'enzima arginasi. L'ornitina viene quindi riciclata nuovamente nel ciclo dell'urea.
Il ciclo dell'urea è un processo continuo che porta alla conversione dell'ammoniaca in urea. L'urea viene trasportata nel sangue fino ai reni, dove viene escreta nelle urine.
terapia dell'urina