In che modo la malattia della mucca pazza è simile al deperimento cronico che colpisce cervi e alci?

L'encefalopatia spongiforme bovina (BSE) nei bovini e la malattia da deperimento cronico (CWD) nei cervi e negli alci sono entrambe encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE). Le TSE sono un gruppo di malattie neurodegenerative mortali che colpiscono sia gli esseri umani che gli animali. Sono causati dall'accumulo di prioni anomali, che sono proteine ​​mal ripiegate che sono infettive e possono causare il ripiegamento errato dei prioni normali, portando alla formazione di placche amiloidi e alla neurodegenerazione.

BSE e CWD sono simili sotto diversi aspetti:

1. Agente causale :Sia la BSE che la CWD sono causate da prioni anomali. I prioni sono proteine ​​infettive che differiscono da virus e batteri. Hanno la capacità di trasformare le proteine ​​prioniche normalmente ripiegate in proteine ​​anormali.

2. Modalità di trasmissione :La BSE e la CWD si trasmettono principalmente attraverso l'ingestione di mangimi, alimenti o acqua contaminati. Anche il contatto diretto con animali infetti o con i loro fluidi corporei può trasmettere la malattia.

3. Lungo periodo di incubazione :Sia la BSE che la CWD hanno lunghi periodi di incubazione prima che compaiano i segni clinici. Nei bovini, il periodo di incubazione della BSE può variare da diversi mesi a diversi anni. Nei cervi e negli alci, il periodo di incubazione della CWD può durare diversi anni o addirittura decenni.

4. Sintomi neurologici :La BSE e la CWD colpiscono il sistema nervoso centrale, provocando una neurodegenerazione progressiva. I segni clinici comprendono comportamento anomalo, difficoltà di coordinazione ed equilibrio, tremori muscolari e infine la morte.

5. Degenerazione spugnosa :Entrambe le malattie causano una degenerazione spugnosa del cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale. Questo aspetto spugnoso è una caratteristica neuropatologica delle TSE.

6. Esito fatale :La BSE e la CWD sono sempre mortali. Non esiste una cura conosciuta o un trattamento efficace per queste malattie.

7. Preoccupazioni per la salute pubblica :La BSE e la CWD comportano rischi per la salute pubblica. La BSE nei bovini è stata collegata alla variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD) nell'uomo, una malattia neurodegenerativa mortale. Non è stato segnalato che la CWD colpisca gli esseri umani, ma esiste preoccupazione per la potenziale trasmissione zoonotica.