Convivere con la EPN:cosa aspettarsi

L'emoglobinuria parossistica notturna (EPN) è una rara malattia del sangue che provoca la distruzione prematura dei globuli rossi, portando a episodi di emoglobinuria (urina rosso scuro o marrone). La EPN è una condizione cronica, ma può essere gestita con un trattamento volto a ridurre i sintomi e prevenire le complicanze.

Quali sono i sintomi della EPN?

I sintomi più comuni della EPN includono:

- Episodi di urina rosso scuro o marrone (emoglobinuria)

- Affaticamento (stanchezza estrema)

- Debolezza

- Fiato corto

- Dolore addominale

- Nausea

- Vomito

Altri sintomi della EPN possono includere:

- Eruzione cutanea

- Dolore articolare

- Mal di testa

- Mal di schiena

- Coaguli di sangue

- Insufficienza renale

Quali sono i trattamenti per la EPN?

Sono disponibili diversi trattamenti per la EPN, tra cui:

- Eculizumab (Soliris):questo farmaco è approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense per il trattamento della EPN. Eculizumab è un anticorpo che impedisce a una determinata proteina di legarsi ai globuli rossi, contribuendo a prevenirne la distruzione prematura.

- Rapastinel (Ultomiris):questo farmaco è anche approvato dalla FDA per il trattamento della EPN. Rapastinel viene somministrato tramite un'iniezione ogni due settimane. Aiuta a bloccare la cascata del complemento, che è una parte del sistema immunitario che può portare alla distruzione dei globuli rossi.

- Trapianto di cellule staminali:in alcuni casi questa procedura può contribuire a curare la EPN. Un trapianto di cellule staminali comporta la rimozione di cellule staminali sane da un donatore e la loro infusione nel paziente.

- Trasfusioni di sangue:potrebbero essere necessarie trasfusioni di sangue per sostituire i globuli rossi che sono stati distrutti.

- Altri trattamenti:altri trattamenti per la EPN possono includere farmaci per trattare sintomi quali dolore, affaticamento e nausea.

Qual ​​è la prognosi per la EPN?

La prognosi della EPN è migliorata significativamente con lo sviluppo di nuovi trattamenti come eculizumab e rapastinel. Con un trattamento adeguato, la maggior parte delle persone affette da EPN può vivere una vita normale.

Come posso gestire la EPN?

Oltre a seguire il piano di trattamento del medico, ci sono alcune cose che puoi fare per gestire la tua EPN:

- Fai esercizio fisico regolare.

- Segui una dieta sana.

- Dormi abbastanza.

- Evitare lo stress.

- Smetti di fumare.

- Evitare l'esposizione a sostanze chimiche e tossine.

Seguendo questi suggerimenti, puoi contribuire a ridurre i sintomi e migliorare la tua salute generale.