Salute e malattia
a porfiria intermittente acuta è una rara malattia genetica che causa la formazione di porfirine nel corpo. Questo può portare ad attacchi acuti AIP caratterizzati da forti dolori addominali nausea e vomito psicosi e in casi gravi paralisi e aritmia cardiaca. La porfiria intermittente acuta non ha una cura. La dieta tuttavia svolge un ruolo importante nel trattamento e nella prevenzione degli attacchi acuti e alcuni tipi di alimenti possono ridurre la lunghezza e la gravità di un attacco. Dovresti sempre consultare il tuo ematologo prima di tentare di controllare un attacco acuto attraverso la dieta poiché l'AIP può essere pericolosa per la vita se trattata in modo errato.
Glucosio e AIP
La porfiria intermittente acuta è causata da un difetto un enzima chiamato porphobilinogen deaminase o semplicemente PBGD. Quando entrano in gioco altri fattori come la dieta si verifica un attacco. Se non mangi abbastanza carboidrati il tuo corpo attiverà il recettore e il coattivatore 1a attivato dal proliferatore. PGC-1a a sua volta aumenta l'espressione di aminolevulinate sintasi-1 nel corpo che si traduce in un attacco acuto. L'assunzione di una grande quantità di carboidrati inverte questo processo almeno parzialmente motivo per cui il caricamento di carboidrati è usato per trattare e prevenire gli attacchi acuti.
Fonti di cibo
Ci sono una varietà di cibi e bevande diversi che può contenere. Vorrete incorporare una miscela di carboidrati semplici e complessi. I carboidrati semplici entrano nella circolazione sanguigna quasi immediatamente contribuendo a ridurre la produzione di porfirina nel tuo corpo proprio quando ne hai bisogno. I carboidrati complessi danno al tuo corpo un apporto costante di glucosio rilasciato nel tempo per mantenere i livelli alti e stabili. I carboidrati semplici consigliati includono frutta miele sciroppo e altri alimenti zuccherati. Il miele è particolarmente buono perché contiene una grande quantità di carboidrati e entra nel flusso sanguigno direttamente dallo stomaco. Questo lo rende una buona scelta se sei nauseato. I carboidrati complessi che sono raccomandati per gli attacchi acuti includono fagioli avena e pane integrale e pasta. Se ti senti troppo nauseato per mangiare prova a prendere piccoli ma frequenti sorsi di bevande zuccherate come succhi di frutta e bevande sportive.
Dosaggio
Durante un attacco devi prendere in minimo di 300 g di carboidrati al giorno secondo uno studio pubblicato nel numero di agosto 2005 di "Cell." Ciò si traduce in 1.200 calorie di carboidrati al giorno. È meglio consumare piccole quantità in modo uniforme durante il giorno assumendo almeno 50 grammi di carboidrati ogni tre ore. La prima dose dovrebbe comprendere carboidrati per lo più semplici. La composizione dei seguenti pasti e spuntini può essere mescolata. È importante monitorare il livello di zucchero nel sangue in questo momento per accertarsi che non sia troppo alto. Avrai bisogno di ottenere un monitor domestico e controllare il tuo zucchero all'incirca ogni tre o quattro ore. Consultare il proprio ematologo se le sue misure di zucchero nel sangue superiori a 150.
Dieta e prevenzione
Una dieta corretta non è utile solo nel trattamento di attacchi acuti ma anche nel prevenirli. Mantenere livelli adeguati di carboidrati è importante una dieta ben bilanciata è la chiave. I carboidrati dovrebbero costituire il 60 percento della vostra dieta secondo l'American Porphyria Foundation. Dovrai anche assumere una grande quantità di fibra da 40 grammi a 50 grammi al giorno. Questo è particolarmente vero se sei femmina dato che le donne sono più inclini agli attacchi a causa di fluttuazioni ormonali. Ci sono anche alcune restrizioni dietetiche a cui devi aderire se vuoi ridurre la probabilità di ottenere un attacco. Dovresti evitare di mangiare quantità eccessive di proteine poiché una dieta ricca di proteine può scatenarsi. Anche l'alcol deve essere evitato.
Precauzioni e considerazioni
A meno che l'attacco non sia lieve e il carico di glucosio venga eseguito all'inizio di solito è necessaria l'ospedalizzazione. Avrai bisogno di farmaci per controllare il tuo dolore e farti sentire meno nauseabondo. Se non puoi mangiare a causa di nausea riceverai il glucosio infuso direttamente per via endovenosa. Se il tuo attacco è grave probabilmente avrai bisogno di un trattamento con Panhematin l'unico farmaco disponibile specificamente per il trattamento della porfiria acuta. Consulta sempre il tuo ematologo quando pensi di avere un attacco. Un episodio acuto può essere pericoloso per la vita. Non dovresti auto-trattare a casa senza aver prima ottenuto la guida e il consiglio del tuo medico.
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