Hurler sindrome Indietro Chirurgia

sindrome di Hurler , noto anche come MPS I, è una malattia rara , genetica che impedisce al corpo di abbattere gli zuccheri . L'accumulo risultante di catene di zuccheri molecolari può causare danni a molti organi . I sintomi variano da lievi a gravi e di solito iniziano nell'infanzia . Alcuni di questi sintomi possono essere alleviati con la chirurgia indietro ; Tuttavia , gli effetti della sindrome di Hurler possono aumentare notevolmente i rischi durante l'operazione . Motivi per Back Surgery

MPS spesso mi colpisce la formazione e la crescita delle ossa . Vertebre mal formata nel collo potrebbe portare a ferite mortali al midollo spinale . Intervento di fusione collega le ossa per impedire loro di scivolare ulteriormente fuori luogo . La chirurgia può essere necessaria per liberare i nervi intrappolati o radici nervose causate da anomalie dello sviluppo . Senza intervento chirurgico , i nervi potrebbero diventare compressa , causando danni ai nervi , paralisi o morte .
Anestesia rischi

sindrome di Hurler possono causare problemi particolari per gli anestesisti durante l'intervento chirurgico . Se esistono anomalie come passaggi stretti nasali o tonsille , adenoidi , labbra e lingua , vie aeree del paziente sarà limitato . Perché la natura rilassante di anestesia generale e dei suoi farmaci affini anche causare restrizione delle vie respiratorie , il paziente è ad alto rischio di avere le vie aeree compromessa durante l'intervento chirurgico . I sintomi possono anche rendere difficile per visualizzare la laringe . Tessuto in più può circondare e l'instabilità della colonna vertebrale può rendere impossibile per posizionare il paziente in posizione migliore per vederlo .
Altri rischi

Grazie alla spessa pelle e articolazioni rigide , ottenendo una linea IV in una situazione di emergenza può essere difficile . Spine deformate possono limitare e compromettere i polmoni . Gli effetti della sindrome di Hurler possono anche causare problemi per il cuore , nervi, muscoli , ossa e midollo spinale durante l'intervento chirurgico . Ossa indebolite rendono difficile il recupero . Più di un intervento chirurgico è spesso richiesto .
Ridurre i rischi

pianificare l' intervento chirurgico in un ospedale importante con personale altamente qualificato ed esperto . Scegli un anestesista che ha avuto una significativa esperienza con i pazienti sindrome di Hurler . Se è determinato che la chirurgia potrebbe compromettere le vie aeree del paziente , l'anestesista può raccomandare utilizzando una maschera laringea in sostituzione del tubo endotracheale utilizzato tradizionalmente . Uno studio del sonno può aiutare a valutare la quantità di restrizione delle vie aeree prima dell'intervento chirurgico avviene. Raggi X e test di funzionalità polmonare possono anche determinare i rischi specifici per ogni paziente .
Prognosi

Un caso di studio citato nella Spine Journal documentato intervento chirurgico alla schiena successo su un sindrome di Hurler 59 -anno- vecchio paziente nel 2003 . Dopo l'intervento chirurgico , il paziente mostrava significativa ripresa . Uno studio più ampio condotto nel 2005 e riportato dal British Scoliosi Society ha avuto risultati contrastanti . Il dottor Colin E. Bruce , il chirurgo ortopedico che ha preparato il rapporto conclude che, se la necessità di un intervento chirurgico non è in pericolo di vita , la chirurgia può essere controproducente .