Epatico acuto che cos'è

Porfiria epatica acuta è una rara malattia metabolica ereditaria che colpisce il fegato. È causata da una carenza di un enzima chiamato porfobilinogeno deaminasi (PBGD). Questo enzima è responsabile della scomposizione di un composto chiamato porfobilinogeno, che è un precursore della molecola dell'eme. Nella porfiria epatica acuta, la carenza di PBGD porta ad un accumulo di porfobilinogeno e di altre porfirine nel fegato e in altri tessuti, che può causare una varietà di sintomi, tra cui:

- Dolore addominale

- Nausea e vomito

- Diarrea

- Convulsioni

- Confusione

- Allucinazioni

- Debolezza muscolare

- Paralisi

- Coma

La porfiria epatica acuta è tipicamente innescata da alcuni fattori, come:

- Alcuni farmaci, come barbiturici, sulfamidici ed estrogeni

- Consumo di alcol

- Fumare

- Stress

- Mestruazioni

Il trattamento per la porfiria epatica acuta comporta tipicamente:

- Arrestare il fattore scatenante

- Somministrazione di liquidi per via endovenosa e farmaci antidolorifici

- Fornire cure di supporto, come ventilazione e dialisi

- Nei casi più gravi può essere necessario un trapianto di fegato