Quali sono le cause linfoma a cellule del mantello

? Linfoma a cellule del mantello ( MCL) è una rara forma di cancro , che comprende circa il 6 per cento di tutti i casi di linfoma negli Stati Uniti ( Lymphoma & Leukemia Society [ LLS ] ) . MCL colpisce i linfociti B , un tipo di globulo bianco che combatte le infezioni . Una mutazione genetica causa due cromosomi scambiare di posto , con conseguente crescita cellulare incontrollata . Ciò che provoca i cromosomi di cambiare luoghi, tuttavia , non è noto . Definizione

MCL è un raro tipo di linfoma non - Hodgkin , o un cancro del sistema linfatico ( Cancerbackup ) . Il sistema linfatico produce globuli bianchi (linfociti) , i componenti chiave del sistema immunitario del corpo ( LLS ) . I linfociti viaggiano in tutto il corpo in un liquido chiamato linfa . Dal sistema linfatico , i linfociti entrano nel flusso sanguigno o tessuti per combattere corpi estranei come virus o batteri . I linfonodi , raggruppati in ascelle , inguine e collo , producono tre tipi di linfociti : linfociti B , linfociti T e cellule natural killer ( LLS ) . I linfociti B e T individuare corpi estranei e li cappotto in una proteina , che li rende un bersaglio per le cellule killer . MCL colpisce specificamente i linfociti B ( Cancerbackup ) . I linfociti B sono prodotte da follicoli presenti nella regione esterna , o corteccia , dei linfonodi ( LLS) . Le cellule B di nuova produzione risiedono nel mantello , si trova sulla zona esterna dei follicoli . I linfociti T si trovano negli spazi tra i follicoli .
Cause

Una mutazione cromosomica in linfociti B chiamato traslocazione reciproca provoca 85 per cento di tutti i casi di MCL ( LLS ) . Sebbene l'esatta causa della mutazione genetica è sconosciuta , i ricercatori hanno individuato che nella maggior parte dei casi MCL , cromosomi 11 e 14 sono invertiti posizioni . I risultati di questa traslocazione nella sovrapproduzione di una proteina chiamata ciclina D1 , che stimola la crescita delle cellule . I linfociti B che trasportano i geni traslocati crescere in maniera incontrollata , alla fine accumulando nei tumori nei linfonodi . Queste cellule cancerose possono essere eseguite dal sistema linfatico in tutto il corpo . Una piccola percentuale di casi di MCL non hanno la mutazione genetica . Inoltre , altre mutazioni causano eccessiva produzione di altre proteine ​​che regolano la crescita cellulare ( ciclina D2 e ciclina D3) che può anche causare MCL ( LLS ) . MCL può verificarsi a qualsiasi età, ma più spesso si verifica in persone di età superiore ai 60 anni. È tre volte più comune negli uomini rispetto alle donne ( Cancerbackup ) .

Sintomi

Il primo segno di MCL si ingrandisce ma linfonodi indolore nel collo , ascelle o dell'inguine ( Cancerbackup ) . Perdita di appetito, affaticamento , sudorazione notturna inspiegabili , febbre inspiegabile e perdita di peso sono altri sintomi . MCL può diffondersi da linfonodi ad altri organi quali il fegato , milza o midollo osseo . Tumori gastrointestinali sono comuni anche .
Trattamento

Il trattamento consiste spesso in una combinazione di terapie multiple . La chemioterapia è il trattamento standard , con il regime esatta determinato dalla fase del MCL e l'età e la salute generale del paziente ( Cancerbackup ) . La radioterapia è anche usato, insieme con midollo osseo o di cellule staminali . Terapia con cellule staminali può essere combinato con alte dosi di chemioterapia , ma questa strategia è generalmente riservato ai pazienti più giovani ( età inferiore ai 50 anni) a causa dei gravi effetti collaterali . Gli steroidi possono essere somministrati per controllare gli effetti collaterali associati con la chemioterapia . Terapie mirate , come gli anticorpi monoclonali e altri agenti sperimentali , sono sotto inchiesta . Queste terapie riconoscono proteine ​​specifiche delle cellule cancerose e stimolano il sistema immunitario naturale del corpo per combattere i tumori ( Cancerbackup ) .
Prognosi

chemioterapia è spesso efficace e la maggior parte dei pazienti risponderà inizialmente ( LLS ) . Tuttavia , recidiva e la progressione della malattia si verificano frequentemente , e le cellule cancerose spesso sviluppano resistenza agli agenti chemioterapici . La durata media di sopravvivenza libera da progressione , o il tempo che un paziente vive senza il cancro peggioramento , è di 20 mesi e la durata media di sopravvivenza è di quattro anni dopo la diagnosi iniziale .