In cosa consiste il complesso del granuloma eosinofilo

Il complesso del granuloma eosinofilo (EGC) è un gruppo di malattie ossee rare caratterizzate dalla formazione di granulomi, che sono raccolte di cellule infiammatorie. Questi granulomi possono verificarsi in qualsiasi osso del corpo, ma colpiscono più comunemente il cranio, le ossa lunghe e le costole.

L'EGC è classificato in tre tipi:

- Il granuloma eosinofilo (EG) è il tipo più comune di EGC. Si verifica tipicamente nei bambini e negli adolescenti.

- La malattia di Hand-Schüller-Christian (HSC) è una forma più grave di EGC che colpisce più ossa e organi. È anche più comune nei bambini e negli adolescenti.

- La malattia di Letterer-Siwe (LSD) è la forma più grave di EGC. È una malattia rapidamente progressiva che può colpire più ossa, organi e pelle. L'LSD è più comunemente riscontrato nei neonati e nei bambini piccoli.

La causa dell’EGC è sconosciuta, ma si ritiene che sia correlata a un disturbo del sistema immunitario. L'EGC è spesso associato ad altre condizioni allergiche, come l'asma e il raffreddore da fieno.

I sintomi dell’EGC possono variare a seconda del tipo di malattia e delle ossa colpite. I sintomi comuni includono:

- Dolore osseo

- Gonfiore e tenerezza

- Gamma di movimento limitata

- Lesioni cutanee

- Febbre

- Perdita di peso

- Fatica

L'EGC viene diagnosticato sulla base di una combinazione di sintomi, esame fisico e studi di imaging. Potrebbe essere necessaria una biopsia dell’osso interessato per confermare la diagnosi.

Il trattamento per l’EGC prevede in genere farmaci per ridurre l’infiammazione e il dolore. In alcuni casi può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere i granulomi. La radioterapia può anche essere utilizzata per trattare l’EGC.

La prognosi dell'EGC dipende dal tipo di malattia e dall'entità del coinvolgimento osseo. La maggior parte dei bambini affetti da EG e HSC hanno una buona prognosi, mentre i bambini affetti da LSD hanno una prognosi più riservata.