Risonanza magnetica con contrasto colorante può causare malattie rare

iniezione di gadolinio usato per ottenere una migliore immagine MRI può causare una rara malattia conosciuta come nefrogenica dermopathy fibrosante (NFD) o fibrosi sistemica nefrogenica (NSF) in pazienti con rene problems.NFD /NSF: Quali sono i sintomi? pazienti con NSF descrivono il gonfiore e la tensione della pelle, di solito limitata alle braccia e alle gambe, ma a volte coinvolge il tronco del corpo. La condizione può sviluppare in un periodo di giorni a diverse settimane. In molti casi, l'ispessimento della pelle inibisce il movimento delle articolazioni, risultando in una condizione in cui la si piega e non si muoverà. Pazienti gravemente affetti possono non essere in grado di camminare, o di estendere completamente le articolazioni delle braccia, mani, gambe e piedi. Denunce di debolezza muscolare sono comuni. Circa il 5 dei pazienti ha una course.The rapidamente progressivi cambiamenti di pelle può iniziare come patch o urti arrossate o oscurate. Nel tempo, la pelle può sentire legnoso e la superficie può assomigliare alla consistenza della buccia di un'arancia. I pazienti possono avvertire bruciore, prurito, o di gravi dolori acuti nelle aree di coinvolgimento. Profondo dolore osseo è stato descritto nelle anche e nelle lesioni cutanee ribs.The sono comunemente simmetrica, con zone tra le caviglie e cosce più comunemente coinvolti, seguiti dal coinvolgimento tra il polso e braccia superiore. Mani e piedi gonfiore con bolla come danni sono stati riportati anche. Alcuni pazienti hanno riferito di dossi gialli o macchie sopra o vicino agli occhi. Rapid, nuova insorgenza fluttuante pressione alta di origine sconosciuta è stato descritto prima dell'insorgenza del danno cutaneo (Da Il Centro Internazionale per nefrogenica fibrosante Dermopatia Research.) NFD /NSF:.? Quali sono le opzioni di trattamento, mentre non vi è alcuna coerenza trattamento efficace per NSF, il miglioramento della funzione renale (a causa di qualsiasi modalità) sembra rallentare o arrestare NSF (e in molti casi permette di graduale inversione del processo nel corso del tempo). valutazione critica degli effetti di qualsiasi terapia sperimentale richiede particolare attenzione * e * segnalazione della funzione renale pazienti durante la terapia. Terapie sperimentali che mostrano un miglioramento oggettivo nel contesto di peggioramento o di insufficienza renale cronica stabile devono essere mirati per ulteriori indagini. Terapie che mostrano il miglioramento della NSF, mentre la funzione renale sta migliorando può o non può contribuire al miglioramento osservato. Data la recente associazione di NSF con la somministrazione di gadolinio, eventuali segnalazioni di terapie sperimentali dovrebbero anche indicare chiaramente se gadolinio è stata somministrata durante la valutazione terapeutica, e se vi è stato un cambiamento clinico identificabile nei pazienti disease.Treatments che sono stati provati e continuano ad essere indagati sono: steroidi orali (prednisone): I pazienti con diabete concomitante devono essere consapevoli del rischio di iperglicemia durante l'assunzione di questo farmaco. Tutti i pazienti devono essere informati della possibilità di ulcere gastrointestinali durante il trattamento con prednisone. Inoltre, l'osteoporosi è spesso accelerato durante l'assunzione di questo medication.Topical Dovonex (Dovonex è un unguento approvato dalla FDA per il trattamento della psoriasi): Finora, le risposte sono state aneddotica e in gran parte soggettiva. Alcuni pazienti riferiscono miglioramento localizzata photopheresis disease.Extracorporeal (ECP): (Nota: il paziente viene somministrato alcuni farmaci che sono sensibili alla influenza della luce allora il sangue del paziente viene fatto passare attraverso un dispositivo esterno al corpo [extracorporeo] durante il quale il sangue sottoposto ai raggi ultravioletti.) Un recente articolo descrive tre pazienti in Europa che hanno risposto con rammollimento delle placche dopo diversi corsi di ECP. Ciascuno di questi pazienti avevano alcun miglioramento della funzionalità renale durante il trattamento. Tutti e tre di questi pazienti avevano avuto NSF per meno di un anno. L'esperienza a Yale suggerisce che i pazienti con lunga NSF (arbitrariamente fissato a un anno) non possono rispondere a questa modalità. Questo trattamento è attualmente sotto inchiesta, anche se non esistono studi formali sono ancora offerti. Alcune compagnie di assicurazione sono ricettivi a coprire un trial di terapia, ma in caso di copertura non può essere garantito, essere informati che la terapia è estremamente costoso. Molti pazienti e fornitori hanno riferito che Medicare ha fornito la copertura per ECP nel recente cases.Plasmapheresis: (questa è una procedura di purificazione del sangue che rimuove gli anticorpi dal sangue) Come con photopheresis questo metodo di trattamento è significato extracorporeo del sangue viene instradato fuori del corpo , trattata, e quindi instradato nuovo al corpo. Uno studio condotto dalla Loma Linda University (rif 12) ha riportato un miglioramento in tre pazienti con fegato /trapianto di rene. Due di questi pazienti sono stati notati per avere concomitante miglioramento della funzione renale. Non è chiaro quale contributo il miglioramento della funzione renale possono aver avuto nel miglioramento clinico complessivo. Tuttavia, anecdotally, alcune persone hanno riportato lieve miglioramento a seguito di plasmaferesi. Molti altri sono stati segnalati che ha notato alcun miglioramento a all.Cytoxan: (questo farmaco è normalmente usato in chemioterapia per curare il cancro) Aneddoticamente, questo farmaco ha mostrato alcun miglioramento in un certo numero di NSF patients.Thalidomide: (Talidomide è stato commercializzato per la prima 1950 e un sonnifero e come trattamento per la malattia di mattina. Oggi si ritiene di causare difetti alla nascita e quindi non è stato approvato per la vendita negli Stati Uniti, ma la FDA permette il suo utilizzo in certo studiato.) Non ci sono notizie ufficiali sul successo di questo farmaco in NSF. Tuttavia, alcuni pazienti hanno riferito un miglioramento soggettivo. Tolleranza a lungo termine del farmaco può essere un problema, però. . Terapia ultravioletta: Alcuni usano aneddotica ma notizie di terapia success.Physical (PT): Alcuni pazienti hanno riferito che la terapia fisica, in particolare, il nuoto, può essere utile nel rallentare la progressione di contratture articolari. (Contratture sono articolazioni che sono piegate ma inamovibile dalla formazione di tessuto cicatriziale.) Non vi è alcuna controindicazione al PT, e il potenziale definitivo fino lato suggerisce che PT dovrebbe essere perseguita quando possibile. Massaggio profondo è stato segnalato per essere di benefit.Pentoxifylline (PXF): (Questo farmaco, che è anche conosciuto come Trental diminuisce la viscosità (viscosità) del sangue e migliora così il suo flusso Questo aumento del flusso sanguigno aiuta i pazienti con malattia arteriosa periferica di ottenere. migliore circolazione e ossigeno consegna ai tessuti vitali. Viene usato nel trattamento di una condizione di gambe dolorose che si sviluppano con l'esercizio a causa di insufficiente circolazione alle gambe e piedi) Un recente rapporto descrive due pazienti NSF che hanno ricevuto 1200 mg al giorno di pentossifillina orale. Entrambi i pazienti stabilizzati, e quello con malattia meno grave lievemente migliorate. Come trombosi (coagulazione del sangue) sembra essere un evento scatenante per molti pazienti NSF, questo meccanismo potrebbe anche essere in parte responsabile per i miglioramenti constatati clinicamente. Molti più pazienti dovranno essere trattati per valutare ulteriormente l'efficacia di questo drug.High dose endovenosa Ig (immunoglobuline) Terapia: (immunoglobuline sono anticorpi trovati nel corpo umano) Un paziente ha mostrato miglioramenti oggettivi con un ciclo di terapia con questo farmaco. Ulteriore miglioramento con ulteriori cicli non è stato osservato. Nessun commento è stato fatto sullo stato renale del paziente mentre ricevono questa terapia. Ci sono informazioni aneddotiche suggeriscono questa terapia è stata utile per un altro paziente con NSF. Ulteriori dati aneddotici sono stati meno promising.Kidney trapianto: Diversi pazienti sono migliorati in modo significativo, con un ritorno alla normale funzione renale (sia a seguito di trapianto o terapia medica). In altri casi, trapianto di rene ha comportato alcun miglioramento evidente delle lesioni, anche con una perfettamente funzionante, organo trapiantato con successo.