Che cosa è un neurinoma mucose?

Un neuroma mucoso è un tumore dei nervi facciali che appare sul mucose, cioè le zone molli della pelle, come quelli all'interno della bocca, su e intorno alle labbra, e sotto la palpebre. Sebbene neuromi delle mucose stesse non sono cancerogene, il loro aspetto è spesso associata a certi tipi di cancro. Aspetto
Un neuroma mucoso è di solito tra 0,08 pollici e 0,28 pollici di diametro.

neuroma mucosa appare come una rotonda, di colore giallo-bianco, nodulo indolore tra due e sette millimetri di diametro (circa le dimensioni di una piccola gomma da matita). Singular neuromi delle mucose a volte appaiono, ma più comunemente si fanno vedere in grappoli. Un gran numero di neuromi delle mucose originarie in profondità nel tessuto connettivo della pelle possono causare complessivo gonfiore delle labbra, le guance e le palpebre, così come i dossi caratteristici sulla superficie della pelle.
Neoplasia endocrina multipla di tipo 2B
Un cluster di neuromi delle mucose può indicare un problema più grande.

Molto spesso, l'aspetto di più neuromi mucosa è associata con una mutazione del DNA che provoca anche il cancro della tiroide, ghiandole surrenali e altri componenti del sistema endocrino. Il cluster di patologie presentate dai pazienti con questa mutazione è chiamata neoplasia endocrina multipla di tipo 2B o-MEN-2B-ed è una condizione in rapida progressione che diventa evidente tra l'infanzia e la pubertà. Molteplici neuromi delle mucose sono spesso un sintomo precoce che porta alla diagnosi. Pazienti MEN-2B hanno tratti fisici distintivi, tra cui un viso allungato, la mascella prominente e le sopracciglia, e le articolazioni sciolte, e di solito sono alte con lunghe braccia e gambe. Questo gruppo di tratti fisici, è definito un aspetto "marfanoide", è stato talvolta attribuito ad Abramo Lincoln, e un libro recente, "The Lincoln fisica", suggerisce che potrebbe aver sofferto di MEN-2B.

Pure mucose Neuroma Sindrome
La maggior parte, ma non tutti, i pazienti con neuromi delle mucose hanno MEN-2B.

Sebbene tutti i pazienti con MEN-2B hanno neuromi delle mucose, non tutti i pazienti con neurinomi mucosali avere MEN-2B. Quattro casi di "puro" della mucosa neuromal sindrome-o MNS-in cui il paziente non ha avuto la mutazione del DNA associato con MEN-2B sono stati documentati in un articolo del 1998 in "The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism", e un caso di studio 2004 nel "British Journal of Chirurgia maxillo-facciale", ha riferito su un paziente con un neuroma mucoso solitario ma nessun altro sintomo di MEN-2B. Circa il 95 per cento dei pazienti con neuroma mucose, tuttavia, sono finalmente diagnosticata la MEN-2B.
Incidenza e trattamento

neurinomi della mucosa e MEN-2 sono considerate rare, con circa uno su 30.000 individui colpiti, secondo "Fondamenti di Anatomia Patologica." Di solito prima neuromi del paziente sono visti da 10 anni. Le crescite stessi sono benigni e la rimozione chirurgica non è considerato necessario. Se il paziente ha la mutazione genetica associata a MEN-2B, la rimozione chirurgica immediata della ghiandola tiroidea è spesso consigliato a causa della probabilità molto alta di cancro alla tiroide esordio precoce.
Simili Neuromi

Sebbene simili nell'aspetto, penne e neurofibromi hanno differenti implicazioni per la salute del paziente.

Qualsiasi tumore che coinvolge il tessuto nervoso periferico è un neuroma. Neuromi delle mucose possono essere di aspetto simile ad altri neuromi, specialmente plessiformi neurofibromi, che sono indicativi di una malattia meno aggressiva chiamata neurofibromatosi I e palizzata neuromi incapsulati, che non sono indicativi di una malattia sistemica. Poiché il trattamento e la prognosi per questi diversi neuromi sono drasticamente diverse, è importante distinguere tra loro clinicamente.
Identificazione

neuromi delle mucose può essere differenziata da altri tipi di neuroma in diversi modi. Neuromi delle mucose e neurofibromi solito appaiono prima nei bambini o negli adolescenti, mentre le penne sono di solito visto nei pazienti più anziani. I medici a volte può identificare un neuroma come neuroma mucoso se altri sintomi di MEN-2B sono evidenti o se il paziente è stato identificato come aventi la mutazione genetica associata. I cambiamenti nel tessuto sottostante differiscono anche tra i neuromi, quindi l'esame di un campione bioptico di crescita sotto il microscopio può aiutare con la differenziazione. Istologicamente, un neuroma mucosa è caratterizzata dalla crescita eccessiva di molteplici componenti della fibra nervosa, in particolare il tessuto connettivo che circonda i singoli nervi, chiamato perinevrio.