La BPCO ereditaria?

Broncopneumopatia cronica ostruttiva, o BPCO, è una grave condizione cronica che porta alla progressiva riduzione della capacità polmonare a causa della persistente infiammazione e danno tissutale. Mentre normalmente visto nei fumatori, persone che non hanno l'enzima alfa1-antitripsina (AAT) sono ad aumentato rischio di sviluppare la malattia. Storia

BPCO è descritta prima in letteratura medica nel 19 ° secolo. Medico britannico Charles Badham e medico francese René Laennec (inventore dello stetoscopio) sia descritta come la bronchite cronica e l'enfisema. Nel 1860, la progressione della malattia comune - bronchite cronica con ripetute infezioni, che termina nello scompenso cardiaco - è stato incluso nei testi medici britannici. E 'stata più diffusa tra i poveri, probabilmente a causa delle loro tossine di esposizione, e, quindi, è stato attribuito a vivere "cattivo".
Identificazione

BPCO, come suggerisce il nome , è uno stato di ostruzione cronica delle vie aeree nei polmoni a causa di uno bronchite, enfisema o entrambi. L'ostruzione è generalmente progressiva ma in alcuni casi è parzialmente reversibile. I sintomi comprendono un lungo periodo, tosse produttiva, respiro sibilante e dispnea. Esami fisici e test polmonari seguiti da una radiografia del torace o TAC sono usati per fare una diagnosi. Se il paziente è sotto i 40 anni o ha una storia familiare di BPCO precoce, test genetico è spesso eseguita per verificare la presenza di deficit di AAT.
Tipi

bronchite cronica è indicata dalla presenza di aa produttivo (muco-producendo) tosse, attribuibile solo a bronchite, per 3 mesi all'anno per almeno 2 anni consecutivi. Bronchite provoca muco ingrossamento della ghiandola, l'infiammazione e l'ispessimento della parete bronchiale. Pareti delle vie aeree possono restringere e diventare deforme; tessuto di sostegno possono essere persi e

enfisema è l'allargamento permanente degli spazi aerei in giro i bronchi e la distruzione delle pareti bronchiali.. L'enfisema può verificarsi principalmente intorno ai bronchi o in giro per l'alveolo, (dietro i bronchi, in cui gli scambi di gas nel sangue avvengono). Questo secondo tipo di enfisema si osserva comunemente nei pazienti con deficit di AAT.

Per la maggior parte dei pazienti affetti da BPCO, l'infiammazione delle vie aeree visto in bronchite e la distruzione del tessuto visto in enfisema sono entrambi presenti. L'infiammazione può essere trattata e talvolta invertito, ma il danno tissutale non può.
Considerazioni

La principale causa della BPCO è il fumo di sigaretta, lo sviluppo nel 15 per cento dei fumatori e rappresenta il 90 per cento del proprio rischio di sviluppare la malattia. Altri fattori includono il fumo passivo e l'inquinamento atmosferico.

C'è un noto fattore di rischio genetico, alfa1-antitripsina (AAT), ma esso rappresenta solo l'1 per cento dei casi di BPCO nel AAT Uniti inibisce un enzima chiamato neutrofili elastasi, che può causare il danno tissutale visto in enfisema se non è ripartito in modo efficiente dal corpo. Un gene mutato ereditato da uno dei genitori può causare un deficit lieve, ma limitare la propria esposizione al fumo e l'inquinamento possono generalmente evitare BPCO. Tuttavia, se due geni danneggiati sono ereditate, è probabile che il paziente svilupperà BPCO indipendentemente da eventuali precauzioni.
Prevenzione /soluzione

A parte quelli con un AAT deficienza, la BPCO è raramente visto nei non fumatori. Questa è la migliore misura preventiva si può prendere. Se un fumatore viene diagnosticata la BPCO, il primo passo è sempre un piano di smettere di fumare. Altri trattamenti includono steroidi per via orale o inalatoria, i broncodilatatori, agenti mucolitici, ossigenoterapia e antibiotici per il trattamento di eventuali infezioni polmonari, che sono comuni nelle persone con BPCO. I pazienti con deficit di AAT possono ricevere infusioni di AAT raccolte dal plasma del sangue donato. La riabilitazione polmonare è spesso raccomandata.