Sindrome di emangioma

sindrome emangioma è anche conosciuta come sindrome di trombocitopenia emangioma. Nei rari casi in cui la malattia si manifesta, è più spesso nei neonati. Questa malattia comporta la crescita dei tumori nei vasi sanguigni (emangioma), che porta ad una diminuzione delle piastrine (trombocitopenia). Sindrome di emangioma è una malattia pericolosa per la vita, e le persone che soffrono di casi estremi di esso hanno in media un per cento di probabilità di sopravvivenza 70. Identificazione

Nel 1940 il Dr. Haig Haigouni Kasabach e Dott. Katharine Krom Meritt sindrome emangioma primo indagato. I loro nomi sono stati attaccati alla malattia in onore delle loro scoperte mediche di valore, quindi è ora conosciuta anche come Kasabach-Meritt sindrome (KMS). KMS è in realtà una combinazione di tre condizioni: emangioma, trombocitopenia e coagulopatia da consumo. Tutti e tre devono essere presenti nel paziente per lui di essere diagnosticata con KMS.
Emangioma

emangioma è caratterizzata da tumori che si sviluppano dalle cellule endoteliali, che sono la cellule che costituiscono il rivestimento dei vasi sanguigni. Essi rappresentano un tipo tra i molti possibili tumori vascolari e sono spesso benigne. Emangioma sviluppa comunemente nei neonati, che si manifesta nel corso di un bambino primi giorni o settimane e poi gradualmente di dimensioni decrescenti, come il bambino cresce. I tumori possono apparire vicino alla superficie della pelle, ma possono anche essere presenti all'interno di organi interni. Invece di risolvere, questi tumori vascolari possono diventare maligni e crescere molto rapidamente. Questo improvviso aumento di dimensioni interferisce con la regolare circolazione del sangue e può facilmente portare ad altre complicazioni. | Photos.com Trombocitopenia

piastrine o trombociti sono cellule del sangue che sono principalmente responsabile per la coagulazione del sangue. La quantità normale di piastrine nell'uomo varia da 150.000 a 450.000 per millimetro cubo di sangue. Quando il numero di piastrine si riduce al di sotto di questo range di normalità, trombocitopenia si dice che si sono verificati. Anche se i medici affermano che questa condizione non è necessariamente e sempre il risultato diretto di tumori vascolari, emangiomi che sono cresciute abbastanza grandi possono intrappolare piastrine e quindi diminuire il numero di queste cellule nel sangue. I soliti segni esteriori di trombocitopenia sono l'improvvisa comparsa di lividi sugli avambracci, sangue dal naso e gengive sanguinanti.
Tisica coagulopatia

Un altro nome per coagulopatia da consumo è la coagulazione intravascolare disseminata (DIC). I meccanismi di coagulazione del sangue del sistema circolatorio possono reagire negativamente alla presenza di tumori vascolari. Questa reazione prende la forma di piccoli coaguli di sangue costruendo nei vasi sanguigni. I coaguli di sangue a loro volta mangiano le proteine ​​della coagulazione e delle piastrine (da qui il nome "consuntivo"). Con la perdita di proteine ​​della coagulazione e delle piastrine, si verificherà sanguinamento anormale. Questi coaguli di sangue anche bloccare il normale flusso di sangue negli organi vitali e provocare disturbi.
Trattamento

sindrome emangioma è una malattia rara e quindi nessun set standard di linee guida per il trattamento è stato ancora messo a punto. Varie soluzioni possono essere applicate, ma ognuno ha i suoi rischi. Trombocitopenia e coagulopatia da consumo possono essere gestite attraverso trasfusioni di piastrine e l'uso di farmaci anticoagulanti, rispettivamente. I pericoli che vengono con trasfusioni frequenti sono sovraccarico di liquidi e insufficienza cardiaca. Per trattare il tumore vascolare stesso, il suo apporto di sangue deve essere bloccato. Ciò può essere ottenuto sia attraverso metodi di radiologia o bende di compressione. Farmaci che possono essere utilizzati includono corticosteroidi, che sono un tipo di ormone steroide, e alfa-interferone, che sono proteine ​​che fanno parte del sistema immunitario. Alcuni farmaci utilizzati nella chemioterapia possono anche essere utilizzati.