Che cosa causa il linfoma a cellule del mantello?

Linfoma a cellule del mantello (MCL) è una rara forma di cancro, di cui circa il 6 per cento di tutti i casi di linfoma negli Stati Uniti (Lymphoma Society & Leukemia [LLS]). MCL colpisce i linfociti B, un tipo di globulo bianco che combatte le infezioni. Una mutazione genetica causa due cromosomi per passare luoghi, con conseguente crescita cellulare incontrollata. Ciò che provoca i cromosomi di cambiare posti, tuttavia, è sconosciuto. Definizione

MCL è un raro tipo di linfoma non-Hodgkin, o un cancro del sistema linfatico (Cancerbackup). Il sistema linfatico produce globuli bianchi (linfociti), i componenti chiave del sistema immunitario del corpo (LLS). I linfociti viaggiano in tutto il corpo in un fluido chiamato linfa. Dal sistema linfatico, i linfociti entrano nel flusso sanguigno o tessuti di combattere corpi estranei quali virus o batteri. I linfonodi, raggruppati nelle ascelle, inguine e collo, producono tre tipi di linfociti: linfociti B, linfociti T e cellule natural killer (LLS). I linfociti B e T individuare corpi estranei e li cappotto in una proteina, che li rende un bersaglio per le cellule killer. MCL colpisce specificamente i linfociti B (Cancerbackup). I linfociti B sono prodotte da follicoli presenti sulla regione esterna o corteccia, dei linfonodi (LLS). Le cellule B di nuova produzione risiedono nel mantello, situato sulla zona esterna dei follicoli. Linfociti T si trovano negli spazi tra i follicoli.
Cause

Una mutazione cromosomica in linfociti B chiamato traslocazione reciproca provoca 85 per cento di tutti i casi di MCL (LLS). Sebbene l'esatta causa della mutazione genetica è sconosciuta, i ricercatori hanno individuato che nella maggioranza dei casi MCL, cromosomi 11 e 14 sono invertiti posizioni. Ciò provoca traslocazione nella sovrapproduzione una proteina chiamata ciclina D1, che stimola la crescita cellulare. I linfociti B che trasportano i geni traslocati crescono in maniera incontrollata, alla fine accumulando in tumori nei linfonodi. Queste cellule cancerose possono essere eseguite dal sistema linfatico in tutto il corpo. Una piccola percentuale di casi di MCL non hanno la mutazione genetica. Ulteriormente, altre mutazioni causano eccessiva produzione di altre proteine ​​che regolano la crescita cellulare (ciclina D2 e ​​ciclina D3) che potrebbe inoltre determinare MCL (LLS). MCL può verificarsi a qualsiasi età, ma più spesso si verifica in persone di età superiore ai 60 anni. È tre volte più comune negli uomini rispetto alle donne (Cancerbackup).
Sintomi

Il primo segno di MCL è allargata, ma non dolorosa dei linfonodi del collo , delle ascelle o dell'inguine (Cancerbackup). Perdita di appetito, affaticamento, sudorazione notturna, febbre inspiegabile inspiegabile e perdita di peso sono altri sintomi. MCL può diffondersi da linfonodi ad altri organi quali il fegato, milza o midollo osseo. Tumori gastrointestinali sono comuni anche.
Trattamento

trattamento spesso è costituito da una combinazione di terapie multiple. La chemioterapia è il trattamento standard, con il regime esatta determinato dalla fase del MCL e l'età e la salute generale del paziente (Cancerbackup). La radioterapia è utilizzata anche, insieme con midollo osseo o trapianto di cellule staminali. Terapia con cellule staminali può essere combinato con alte dosi di chemioterapia, ma questa strategia è di solito riservata ai pazienti più giovani (età inferiore ai 50 anni), a causa di gravi effetti collaterali. Steroidi possono essere somministrati per controllare gli effetti collaterali associati con la chemioterapia. Terapie mirate, come gli anticorpi monoclonali e altri agenti sperimentali, sono sotto inchiesta. Queste terapie riconoscono proteine ​​specifiche per le cellule cancerose e stimolano il sistema immunitario naturale del corpo di combattere i tumori (Cancerbackup).
Prognosi

La chemioterapia è spesso efficace e la maggior parte dei pazienti risponderà inizialmente (LLS). Tuttavia, ricaduta e progressione della malattia si verificano frequentemente, e le cellule cancerose spesso sviluppano resistenza agli agenti chemioterapici. La durata media di sopravvivenza libera da progressione, o il tempo di un paziente vive senza il cancro peggioramento, è di 20 mesi e la durata media di sopravvivenza è di quattro anni dopo la diagnosi iniziale.