Circa le Blue Popolo della Stanza del Kentucky

Il solitario Blu Persone di Kentucky hanno una malattia genetica del sangue chiamata metaemoglobinemia che si manifesta con la pelle blu. Il National Institutes of Health relazione non ci sono dati sul numero di persone sono affetti da metaemoglobinemia, ma i più famosi episodi sono le Blue gente del Kentucky e della famiglia Lurgan dall'Irlanda. Il Fugates

Secondo lo scrittore Cathy Trost che ha scritto molto su questo argomento, le Blue Popolo di Kentucky sono in realtà membri della famiglia Fugate situato a Hazard, Kentucky. Nel corso del 1800, Martin Fugate stabilirono nella zona, e pur essendo blu, sposò nella famiglia Smith. Contro ogni previsione, gli Smith capitato di essere portatori di metaemoglobinemia, che ha permesso il disturbo da passare sui loro figli. La famiglia ha alloggiato nella zona e ha continuato a produrre bambini blu con l'ultimo caso documentato dice che si sono verificati nel 1970.
Dr. Cawein

The Blue Popolo di Kentucky sono stati prima diagnosi di metaemoglobinemia nel 1960 dal Dr. Madison Cawein, un ematologo notato. Folklore mantenuto le Fugates erano blu a causa di malattie cardiache o problemi polmonari. Tuttavia, l'esame del Dr. Cawein trovato i discendenti di Martin Fugate di essere in buona salute, che gli ha fatto sospettare una forma ereditaria di methmoglobinemia. Egli ha mappato l'albero genealogico, notando che gli antenati avevano la pelle blu e trassero sangue da più membri della famiglia per l'analisi. Dr. Cawein poi pubblicato un documento sulla Blue gente del Kentucky nel Archives of Internal Medicine.
Diagnosi

Diagnosi delle Blue Popolo di Kentucky invocata sul lavoro del Dr. Scott che aveva studiato con methmoglobinemia eschimesi in Alaska. La ricerca del Dott. Scott, ha riferito in una edizione del 1960 del "Journal of Clinical Investigation," isolato l'esatto meccanismo d'azione per methmoglobinemia, un enzima mancante nei globuli rossi. L'assenza di questo enzima essenziale, chiamato diaforasi, ha permesso ai componenti deossigenate di globuli rossi per accumulano nel corpo, dando una dominante blu.
Trattamento

Il trattamento per methmoglobenemia è semplice e ha una torsione ironica. Dr. Cawein prescritto un colorante blu chiamato blu di metilene, che induce il corpo per compensare la mancanza di diaphorase. Con solo un paio di pillole al giorno, il popolo blu del Kentucky sono stati in grado di curare il loro methmoglobinemia. Il trattamento è temporaneo, come il blu di metilene è escreto nelle urine, rendendo farmaco quotidiano necessario per mantenere il normale tono della pelle.
Sintomi e le cause

Methmoglobinemia, nel caso di le Fugates, è genetica, che richiede geni recessivi da entrambi i genitori in modo che il disordine di manifestarsi nella prole. Methmoglobinemia può anche essere acquisita a seguito di esposizione chimica, antibiotici e anestetici. A parte la pelle diventando blu, i sintomi includono dispnea, affaticamento, vertigini e svenimenti. Casi più estremi possono provocare aritmia cardiaca, convulsioni, coma e morte. Tuttavia, le Blue gente del Kentucky hanno vissuto una vita sana e lunga senza effetti negativi dalla loro condizione.