Dieta con proteine ​​per le persone con PKU

Fenilchetonuria (PKU) è una malattia genetica del metabolismo degli aminoacidi, che coinvolge in particolare l'elaborazione del metabolismo della fenilalanina. Sia a causa di perdita, deficienza o completa assenza della fenilalanina idrossilasi-enzima che normalmente convertire la fenilalanina in tirosina-fenilalanina eccesso dietetico accumula nei tessuti, causando un profondo danno al corpo, in particolare il sistema nervoso. L'aspetto critico nella gestione della PKU è la stretta aderenza ad una dieta a basso contenuto di fenilalanina. Protein Foods e PKU

Al fine di mantenere i livelli ematici di fenilalanina, è indispensabile per evitare tutti gli alimenti che sono ricchi di proteine, in quanto questi contengono intrinsecamente grandi quantità di aminoacidi colposo. Latte e altri prodotti lattiero-caseari, carne, pesce, pollo, uova, fagioli e noci dovrebbero essere completamente eliminati. Naturalmente, ci sono altre fonti di fenilalanina, come piselli, cioccolato, pasta, pane, alcuni tipi di frutta e verdura e il dolcificante artificiale aspartame, solo per citarne alcuni. E 'fondamentale per lavorare a stretto contatto con un medico ed un dietista per determinare un limite di sicurezza per l'assunzione di fenilalanina e conoscere con precisione quali alimenti sono consentiti e in che quantità giornaliere.
Dieta

A causa di numerose restrizioni dietetiche, gli individui affetti da PKU non sono in grado di ottenere una nutrizione adeguata dal cibo. PKU non altera i requisiti di nutrienti e di energia; queste rimangono le stesse in individui sani. Per provvedere ai bisogni nutrizionali, alimenti medici appositamente formulati costituiscono la parte predominante della dieta. Queste formule offrono l'intero gruppo di L-aminoacidi, con l'eccezione di fenilalanina, che è del tutto assente. Formula /medico cibo è la principale fonte di proteine ​​per quelli con PKU. Alcune varietà possono anche contenere carboidrati e grassi, nonché una gamma di vitamine e minerali. A seconda del profilo nutrizionale della formula scelta, può essere integrato con altri cibi selezionati per soddisfare le necessità quotidiane.

Proprio come fonti esterne di fenilalanina elevare i suoi livelli nel sangue, carenza di proteine ​​o di energia in grado di fare altrettanto, dovuto al catabolismo del tessuto risultante e il successivo rilascio di fenilalanina. È quindi essenziale mantenere aspirazione formula coerente e bilancio energetico.

Fenilalanina è ancora un aminoacido necessario e deve essere fornito in quantità sufficiente per la normale crescita e lo sviluppo o la manutenzione nel caso degli adulti. Al fine di soddisfare requiremnts nutrizionali e di controllo delle concentrazioni di fenilalanina nel sangue, record di cibo attento e tiene frequenti esami del sangue sono necessari. Il Medical Research Council del National Institutes of Health ha stabilito un target di riferimento per la fenilalanina nel sangue a 2-6 mg /dl o 120 a 360 umol /L.
basso contenuto di proteine ​​alimentari Prodotti

Una varietà di cibi a basso contenuto di proteine ​​progettato specificamente per le persone con PKU sono disponibili. Questi includono pasta a basso contenuto di proteine, pane, biscotti, sostituti dell'uovo, cereali e dessert mix. Molti siti web offrono tali prodotti, tra cui dietspec.com, med-diet.com, ener-g.com, shshna.com e cambrookfoods.com.