Sindrome di Poland

Nella metà del 19 ° secolo, un chirurgo britannico dissezionato un detenuto deceduto di nome George Elt che ha mostrato sintomi peculiari, vale a dire un insieme di malformazioni localizzate a un lato del suo corpo. Il chirurgo era Sir Alfred Polonia, e la sindrome di Poland, o come è anche noto, la Polonia anomalia, continua ad essere presente in pazienti di oggi. Caratteristiche

Poland sindrome si manifesta come assenza o sottosviluppo dei muscoli del torace su un lato del corpo, con le dita palmate che si verificano nello stesso lato. Quattro caratteristiche essenziali sono necessari per un paziente di essere diagnosticati con Sindrome di Poland: l'accorciamento di indice, anulare e lunghe dita su un lato del corpo, sindattilia (tessitura) sulle dita di un lato, ipoplasia della mano, e la mancanza di porzioni sternocostale dei muscoli pettorali su un lato.
cause

Non c'è causa confermato o pienamente compreso per la sindrome di Poland, anche dopo più di 150 anni. Tuttavia, i medici ipotizzano che la sindrome si sviluppa durante la sesta settimana di sviluppo fetale. Durante questa fase le dita e muscoli pettorali sono in fase di sviluppo, così Sindrome Polonia possono svilupparsi da un'interruzione del flusso di sangue a quella zona durante questo periodo cruciale. I medici sono sicuri che la condizione non è genetica ed ereditabile. | Photos.com Sintomi

Oltre ai muscoli pettorali mancanti e dita accorciate o palmate, altri sintomi possono verificarsi con Sindrome di Poland. Questi includono un sistema digestivo anormale, dita mancanti o ossa del braccio, e la malformazione di parecchie ossa nel braccio su un solo lato del corpo. Inoltre, alcuni con Sindrome di Poland sono nati con il loro cuore sul lato destro del corpo, invece di sinistra.
Frequenza

La frequenza di Sindrome di Poland è particolarmente difficile da rintracciare perché la condizione non è spesso riportate o diagnosticata. Così l'Istituto Nazionale di Ricerca del Genoma può solo specificare che la condizione si verifica tra 1 su 10.000 a 100.000 nascite. Ciò significa che un bambino affetto da Sindrome di Poland nasce ogni 1 a 10 giorni negli Stati Uniti. La sindrome si colpisce ragazzi tre volte tanto quanto le ragazze, e si verifica due volte più spesso sul lato destro del corpo.
Trattamento

Fortunatamente, Sindrome di Poland può essere trattata attraverso diversi tipi di chirurgia ricostruttiva. Dita palmate o fuse possono essere separati, e al seno o al torace impianti possono essere usati per sostituire mancante muscoli pettorali dopo che è stato raggiunto lo sviluppo fisico completo. Inoltre, la cartilagine può essere bioingegneria e utilizzato nel petto.